DIAGNOSTIC
POSITIF d'une délétion de 3 gènes d'alpha-globine
ou HEMOGLOBINOSE H
1) Clinique
L'évolution clinique
est celle d'une Thalassémie intermédiaire et les enfants
atteignent facilement l'âge adulte.
Les transfusions ne sont
nécessaires que lors des épisodes d'anémie aiguë.
La complication la plus fréquente est la splénomégalie
avec hypersplénisme.
2) Biologie
Rien ne différencie
l'anémie de l'hémoglobinose H de l'anémie d'une ß-Thalassémie
majeure, si ce n'est la présence de corps de Heinz, visibles
seulement si le malade est splénectomisé.
