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Hématologie
THALASSEMIES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Les ß-Thalassémies
Les a-Thalassémies
Traitement, Conclusion
PHYSIOPATHOLOGIE
Il existe 2 types de Thalassémies
(a-thalassémies et ß-thalassémies), en rapport avec
la diminution élective de synthèse de la chaîne a
ou de la chaîne b de globine.
Les a-Thalassémies
sont répandues dans le bassin méditerranéen, en Afrique
et dans le sud-est asiatique, les ß-thalassémies sont particulièrement
fréquentes dans le sud-estasiatique: les patients originaires de
ces régions sont susceptibles de porter l'affection.
L'hémoglobine foetale (hémoglobineF = a2g2) est majoritaire
pendant la vie foetale et à la naissance où elle constitue
85% de l'hémoglobine. Chez l'adulte, il existe moins de 1% d'hémoglobineF,
97 à 98% d'hémoglobineA (a2b2) et 2 à 3% d'hémoglobineA2
(a2d2). La transition ou commutation des hémoglobine est progressive
et se fait entre la fin de la vie foetale et l'âge de 6 à
12 mois.
De ces notions,
on conclue qu'une a-Thalassémies
s'exprime dès la naissance alors qu'une ß-thalassémies
s'exprime plus tardivement.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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