Accueil

   Nos Fiches Maladies
   par spécialités

      - Cardiologie
      - Endocrinologie
      - Hématologie
      - Hépato-Gastro-Entérologie
      - Immunologie
      - Maladies infectieuses
      - Neurologie
      - Pneumologie
      - Rhumatologie
      - Urologie - Néphrologie

   Associations & fiches lecteurs

   Sélection de Livres

 
Partager
    



 

Enquête : MEDinfos et vous

Charte Ethique

Annonceurs



> Hématologie

THALASSEMIES

Définition, Intérêt
Physiopathologie

Les ß-Thalassémies
Les a-Thalassémies
Traitement, Conclusion





Publicité
TRAITEMENT


Le traitement est purement symptomatique par les transfusions de globules rouges à raison de 15ml/kg toutes les 4 semaines ou de 10ml/kg toutes les 3 semaines. La prévention des infections est primordiale. La prévention de la carence en folates passe par la prescription de 5mg/j d'acide folique.

La splénectomie est indiquée quand un hypersplénisme trop important rend le rendement transfusionnel aléatoire. Son indication avant l'âge de 6 ans doit être prudente du fait du risque infectieux.

La prévention de l'hémochromatose se fait par le Desféral en sous-cutanée associé à la Vitamine C.

Enfin chez l'enfant de moins de 7 ans ayant un donneur apparenté, une allogreffe peut être tentée.


CONCLUSION

Il existe 2 grandes catégories de syndromes Thalassémiques, les a-Thalassémies et les ß-Thalassémies. La connaissance de la physiopathologie des lésions moléculaires et des signes cliniques de ces syndromes est indispensable pour la compréhension de la clinique, de la biologie et du traitement de ces affections.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

    © 1999-2019 PL HL - Notice légale
Haut de page