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Neurologie
SCLEROSE
LATERALE AMYOTROPHIQUE
Définition,
Intérêt
Physiopatologie
La Forme Typique
Les Formes Cliniques
Les Formes Frontières
Diagnostic Différentiel
Evolution et Pronostic
Traitement
LES
FORMES FRONTIERES
1) Les formes associées
à un syndrome extrapyramidal
La plus connue est celle individualisée
dans l'île de Guam au cours de la 2°guerre mondiale d'origine
alimentaire.
2) Les formes associées
à une gpathie monoclonale
La gammapathie peut être
bénigne à immunoglobuline G, maligne à immunoglobuline
G ou à immunoglobuline M. L'expression motrice est prédominante
mais peut comporter en fin d'évolution des signes sensitifs
absents dans la sclérose latérale amyotrophique.
L'électrophorèse
des protéines plasmatiques, systématique devant tout tableau
de sclérose latérale amyotrophique, fait le diagnostic:
- l'EMG montre précocement
des anomalies de la conduction sensitive
- l'examen de la biopsie de
nerf en immunofluorescence (IF) révèle des dépôts
de globuline anormale.
Le traitement immunosupresseur
est efficace sur les signes neurologiques.
3) Les formes familiales
d'amyotrophies bulbo-spinales de l'adulte
Ce sont des affections rares
à transmission autosomique dominante débutant à
l'âge adulte. Il n'y a pas de signes pyramidaux.
L'atteinte des ceintures
et l'aréflexie caractérisent le syndrome de Kennedy
dont la transmission est liée au nerf vague.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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