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> Neurologie

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

Définition, Intérêt
Physiopatologie
La Forme Typique
Les Formes Cliniques
Les Formes Frontières
Diagnostic Différentiel
Evolution et Pronostic
Traitement





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LA FORME TYPIQUE représente plus de la moitié des cas

Les tableaux de sclérose latérale amyotrophique sont variés, surtout dans les formes de début. Cependant, 2 éléments dont l'importance respective et la répartition sont variables coexistent le plus souvent. La sémiologie est donc purement motrice.

1) La syndrome neurogène périphérique

Elle est marquée par une atrophie musculaire progressive débutant aux extrémités des membres supérieurs avec évolution ascendante. Elle est parfois unilatérale mais se bilatéralise rapidement. L'absence de systématisation topographique est à noter.

A la main, on constate une fonte des muscles interosseux et des éminences thénar et hypothénar. L'aspect caractéristique est celui de la main de singe avec tendance du pouce à se mettre dans le même plan que les autres doigts et rétraction des 2 dernières phalanges de chaque doigt. La force musculaire est diminuée en conséquence.
Il n'y jamais de paresthésies ni de troubles de la sensibilité objective.

Au niveau bulbaire, l'atteinte des paires crâniennes X, XI et XII réalise la paralysie labio-glosso-pharyngée avec troubles de la phonation et plus rarement de la déglutition. Plus tardivement est constatée une paralysie des muscles péribuccaux et masticateurs sous la dépendance des nerfs V et VII.

Dans tous les cas, la motilité oculaire et le contrôle volontaire des sphincters sont respectés.

2 symptômes accompagnateurs sont très évocateurs de l'affection:

* Les fasciculations sont la contraction en salves d'un groupe de fibres musculaires sans déplacement articulaire, plus lentes, moins rythmiques et plus erratiques que les fasciculations bénignes. Elles sont favorisées par la fatigue, le froid et la percussion musculaire. Elles sont plus facilement observées à jour frisant et sont particulièrement visibles au niveau de la langue.

* Des crampes sont souvent signalées par le patient, en particulier au début de l'affection avant l'apparition de l'amyotrophie.

2) Le syndrome pyramidal particulier de la sclérose latérale amyotrophique confère à l'amyotrophie sa singularité clinique

* Les réflexes ostéo-tendineux sont vifs, exagérés, parfois polycinétiques, et une hypertonie spastique est parfois présente.

* L'exagération des réflexes massétérin, naso-palpébral et palmo-mentonnier est fréquente. Par contre, le signe de Babinski n'est présent que dans la moitié des cas, et les réflexes cutanés abdominaux sont respectés.

3) L'examen du liquide cephalo-rachidien

Il est le plus souvent normal, montrant inconstamment une discrète hyperprotéinorachie sans élévation des gglobulines.

NB: l'élévation des CPK parfois observée est sous la dépendance de l'atrophie musculaire.

4) L'EMG

Il confirme l'atteinte neurogène périphérique, montrant un tracé pauvre avec à un stade tardif des potentiels de grande amplitude, traduction de la réinnervation collatérale des unités motrices dénervées. Les vitesses de conduction sensitivo-motrice ne sont pas modifiées.

L'avantage de l'EMG est d'objectiver la diffusion de l'affection dans des territoires non-atteints cliniquement.

Dernière modification de cette fiche : 26/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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