LES
FORMES CLINIQUES dépendent de la prédominance et de la répartition
des différentes atteintes
1) La forme bulbaire (<1/3)
A la paralysie labio-glosso-pharyngée
s'associe un syndrome pseudo-bulbaire (rires et pleurs spasmodiques):
l'association de signes bulbaires et pseudo-bulbaires est très
évocatrice. L'atteinte des membres survient dans un second
temps.
2) La forme pseudopolynévritique
de Pierre Marie et Patrikios (16%)
L'atteinte neurogène
périphérique est prédominante et débute
souvent aux membres inférieurs avec abolition des achiléens
pouvant en imposer au début pour une neuropathie motrice.
3) La forme pyramidale
A l'inverse, cette forme se
présente comme une paraplégie
spasmodique progressive avec amyotrophie
discrète ou tardive. Dans les 2 cas, l'EMG
permet d'objectiver l'atteinte infraclinique complémentaire.
