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> Neurologie

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

Définition, Intérêt
Physiopatologie
La Forme Typique
Les Formes Cliniques
Les Formes Frontières
Diagnostic Différentiel
Evolution et Pronostic
Traitement




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LES FORMES CLINIQUES dépendent de la prédominance et de la répartition des différentes atteintes

1) La forme bulbaire (<1/3)

A la paralysie labio-glosso-pharyngée s'associe un syndrome pseudo-bulbaire (rires et pleurs spasmodiques): l'association de signes bulbaires et pseudo-bulbaires est très évocatrice. L'atteinte des membres survient dans un second temps.

2) La forme pseudopolynévritique de Pierre Marie et Patrikios (16%)

L'atteinte neurogène périphérique est prédominante et débute souvent aux membres inférieurs avec abolition des achiléens pouvant en imposer au début pour une neuropathie motrice.

3) La forme pyramidale

A l'inverse, cette forme se présente comme une paraplégie spasmodique progressive avec amyotrophie discrète ou tardive. Dans les 2 cas, l'EMG permet d'objectiver l'atteinte infraclinique complémentaire.

Dernière modification de cette fiche : 26/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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