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Neurologie
SCLEROSE
LATERALE AMYOTROPHIQUE
Définition,
Intérêt
Physiopatologie
La Forme Typique
Les Formes Cliniques
Les Formes Frontières
Diagnostic Différentiel
Evolution et Pronostic
Traitement
PHYSIOPATHOLOGIE
Au niveau neuropathologique,
l'affection est caractérisée par la disparition progressive
des motoneurones périphériques de la corne antérieure
de la moelle, des nerfs crâniens à l'exception
de ceux de l'oculomotricité extrinsèque, et des zones
motrices corticales.
Un processus de défense
consiste en l'adoption de fibres musculaires dénervées par
les unités motrices saines voisines. Le 2° aspect est une dégénérescence
des voies pyramidales directes ou croisées.
Dans sa forme sporadique, la sclérose latérale amyotrophique
atteint l'adulte de la cinquantaine, 2X plus souvent un homme
qu'une femme. Elle prend un caractère familial dans 5% des
cas seulement. La prévalence est de 5/100 000, plus élevée
dans certaines régions du globe.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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