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> Neurologie

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE

Définition, Intérêt
Physiopatologie
La Forme Typique
Les Formes Cliniques
Les Formes Frontières
Diagnostic Différentiel
Evolution et Pronostic
Traitement





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PHYSIOPATHOLOGIE

Au niveau neuropathologique, l'affection est caractérisée par la disparition progressive des motoneurones périphériques de la corne antérieure de la moelle, des nerfs crâniens à l'exception de ceux de l'oculomotricité extrinsèque, et des zones motrices corticales.

Un processus de défense consiste en l'adoption de fibres musculaires dénervées par les unités motrices saines voisines. Le 2° aspect est une dégénérescence des voies pyramidales directes ou croisées.

Dans sa forme sporadique, la sclérose latérale amyotrophique atteint l'adulte de la cinquantaine, 2X plus souvent un homme qu'une femme. Elle prend un caractère familial dans 5% des cas seulement. La prévalence est de 5/100 000, plus élevée dans certaines régions du globe.

Dernière modification de cette fiche : 26/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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