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Neurologie
MYASTHENIE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Pronostic
Traitement, Conclusion
TRAITEMENT
1) Buts
Eviter ou supprimer les manifestations
déficitaires motrices de la myasthénie.
2) Moyens
Les anticholinestérasiques
La thymectomie
La corticothérapie, les immunosuppresseurs
Les échanges plasmatiques et les gamma-globulines
3) Indications
Les anticholinestérasiques
constituent le traitement de base de la myasthénie. Ils prolongent
l'action de l'acétylcholine par inhibition de l'acétylcholinestérase.
3 produits partagent cette indication: la néostigmine (Prostigmine),
la pyridostigmine (Mestinon) et le chlorure d'ambénonium
(Mytélase). Les effets muscariniques inéluctables sont
de plus en plus atténués selon l'ordre de présentation
des produits.
Ils doivent être pris
1/2h avant les repas. La posologie quotidienne est obtenue progressivement
en commençant par des doses faibles réparties dans la journée.
Il est inutile d'associer les médicaments. En cas de dysphagie
importante, il est utile de faire appel à la néostigmine
injectable.
En cas d'effet muscarinique
trop prononcé, les granulés d'Atropine ou les comprimés
de Belladone sont parfois utiles mais exposent au risque de surdosage.
En cas de thymome, l'indication chirurgicale est formelle. Elle
est complétée par une cobaltothérapie en cas
d'envahissement.
En l'absence de thymome,
elle n'est conseillée que chez les malades de moins de 40 ans
et le plus près du début de la maladie: elle y trouve
sa meilleure indication
Dans les autres cas, l'indication
est discutée.
- Les résultats de
la thymectomie apparaissent de 18 mois à 2 ans après le
geste.
Les thérapeutiques immunosuppressives sont celles présentant
le plus large éventail:
- la prednisone
est donnée à la dose d'1mg/kg/j pendant un mois,
puis lentement dégressive selon les résultats cliniques.
Une aggravation transitoire peut justifier une hospitalisation.
- l'azathioprine (Imurel)
est prescrite à la dose de 2 à 3mg/kg/j et ses résultats
ne se voient pas avant quelques semaines. Sa toxicité impose un
contrôle par numération formule plaquette et bilan hépatique.
Actuellement,
la tendance est d'associer ces 2 médicaments en raison d'une action
synergique permettant la réduction de la corticothérapie.
Cette association est justifiée par une myasthénie thymectomisée
ou non réagissant insuffisamment aux anticholinestérasiques.
- La ciclosporine (Sandimmun) s'est récemment révélée
efficace. Elle est donnée à une posologie <6mg/kg/j
per os en 2 ou 3prises. Sa néphrotoxicité
et l'hypertension artérielle induite imposent une surveillance
régulière. Son indication est celle des cas n'ayant pas
réagi aux autres traitement immunosuppresseurs.
- Les échanges
plasmatiques sont réservés aux poussées
aiguës et patients gravement atteints avant la thymectomie.
L'amélioration est rapide mais transitoire. Une alternative
est la gammaglobulinothérapie à fortes doses
(0,4g/kg/j pendant 5j).
La crise
respiratoire nécessite l'intubation
et la ventilation mécanique, la corticothérapie et les échanges
plasmatiques.
| Stade I |
traitement anticholinestérasique,
surtout chez le sujet de plus de 50ans |
| Stade II |
- corticothérapie
avant 45ans, immunosupresseurs
après 50ans ou même leur association
- la thymectomie est envisagée avant la fin de la 1°année
d'évolution |
| Stade III |
- association
corticoïdes/immunosupresseurs
- échanges plasmatiques ou Igthérapie avant la
chirurgie, et au long cours permettant dans certains cas de se passer
de la ventilation mécanique |
| Stade IV |
le traitement
est uniquement symptomatique: trachéotomie, alimentation
par sonde gastrique,
et parfois ventilation assistée |
4) Résultats
Les anticholinestérasiques
sont inefficaces dans les formes sévères généralisées
et dans les formes oculaires pures, imposant le recours à une
autre thérapeutique. Chaque patient doit être averti que
la posologie idéale, d'ailleurs difficile à obtenir, fluctue
aussi en fonction de l'activité du sujet. A la longue apparaît
une 'résistance' expliquée par des altérations muqueuses
induites par le médicament lui-même.
La thymectomie est
aussi inefficace dans la forme oculaire pure
La durée de l'immunosuppression
est toujours longue. La diminution voire l'arrêt n'est décidé
que sur des critères cliniques. L'efficacité d'une thérapeutique
immunosuppressive est attestée par la réduction des valeurs
des anticorps anti-récepteurs.
De nombreux
médicaments sont proscrits dans la myasthénie: curares et
curarisants/quinine et quinidine/procaïnamide, beta-bloquants, diphénylhydantoïne,
streptomycine/neuroleptiques à forte dose et benzodiazépines.
5) Surveillance
Les accidents de surdosage
en anticholinestérasique surviennent pour des posologies élevées
ou chez un patient dont l'état s'améliore du fait d'autres
traitement:
- Une insuffisance respiratoire
aiguë peut être difficile à différencier d'une
crise myasthénique. La conduite à tenir en un tel cas est
de placer le patient sous respirateur si nécessaire et d'arrêter
les anticholinestérasiques.
- Les premiers signes de
surdosage sont des coliques intestinales, une diarrhée, une
sialorrhée, une hypersécrétion bronchique, des sueurs,
des fasciculations et des crampes musculaires (effets muscariniques).
CONCLUSION
La myasthénie est une
maladie rare suspectée devant des manifestations parétiques
ou paralytiques de topographie particulière. Son diagnostic est
simple mais son traitement plus difficile du fait d'une évolution
imprévisible.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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