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MYASTHENIE

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PHYSIOPATHOLOGIE

La myasthénie détermine une réduction des récepteurs à l'acétylcholine au niveau de la jonction neuro-musculaire par synthèse auto-immune d'anticorps anti-récepteur. Des anticorps anti-muscle strié sont présents chez 1/3 des patients.

90% des myasthénies généralisées possèdent les anticorps anti-récepteur à l'acétylcholine:

- du point de vue collectif, il n'y a pas de corrélation entre le taux d'anticorps et la symptomatologie clinique et les patients séronégatifs sont comme les autres spectaculairement améliorés par les échanges plasmatiques.

- par contre du point de vue individuel, la corrélation est indéniable permettant le suivi de la maladie.

Une hyperplasie thymique ou un thymome existe chez 80% des patients myasthéniques, témoignant du rôle de cet organe dans la génèse de la maladie. La myasthénie peut être associée à d'autres maladies auto-immunes.

La myasthénie touche 5/100 000personnes. 2 pics de fréquence sont rapportés: entre 15 et 20ans où l'on note une prédominance féminine de 5/1, et après 50 ans où la répartition entre les sexes est équivalente. Il y a association dans le 1°cas au groupe HLA A1B8 et/ou DRW3, et dans le 2° au groupe HLA A3B7 et/ou DRW2. La maladie peut toutefois survenir à tout âge, parfois même chez le nouveau-né.

Dernière modification de cette fiche : 26/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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