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Neurologie
MYASTHENIE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Pronostic
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Clinique
Le diagnostic clinique est
simple. La confirmation clinique vient de la pratique d'un test pharmacologique
qui peut être effectué au cabinet: 0,5mg intra-veineux
de néostigmine (Prostigmine) ou 1mg intra-musculaire + atropine.
La rémission
± complète et transitoire de la symptomatologie dans 90%
des cas affirme le diagnostic.
2) Recherche lors
d'un EMG
de stimulation d'un bloc neuro-musculaire
Il est positif
si la stimulation supra-maximale à 3 ou 5cycles/s d'un nerf moteur
entraîne une diminution de la réponse motrice d'au moins
10% avant le 5°potentiel, après une brève facilitation.
L'injection d'anticholinestérasique
fait disparaître le bloc mais peut être sans effet sur les
symptômes oculaires.
3) Dosage des anticorps
antirécepteurs et des anticorps anti-muscle strié
Le dosage
des anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine est positif
dans 90% des formes généralisées et dans la moitié
des formes oculaires pures.
Les anticorps anti-muscle strié sont positifs dans presque tous
les cas comportant un thymome.
4) La recherche d'un
thymome, tumeur du médiastin
antérieur
Elle doit être systématique
par scanner thoracique: la fréquence du thymome est de 15%.
Histologiquement, il s'agit d'un lympho-épithéliome.
Il est rare avant 20 ans, plus fréquent après 40 ans.
Ce peut être dans 1/3 des cas, une tumeur maligne à développement
local mais source de récidive tardive.
1/3 seulement
des thymomes entraînent une myasthénie. Il s'agit souvent
d'une myasthénie tardive et sévère.
L'hyperplasie thymique est le plus souvent microscopique
constatée sur la pièce d'anapathologie avec des follicules
germinatifs à centre clair.
La scintigraphie à
la sélénométhionine détecte les thymus
ectopiques.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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