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Neurologie
MYASTHENIE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Pronostic
Traitement, Conclusion
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
1) Clinique
a) Signes fonctionnels
Le début peut coïncider
avec un traumatisme, une infection, une intervention chirurgicale, un
effort inhabituel ou encore un épisode de la vie génitale
de la femme (puberté, grossesse, ménopause).
Il faut penser à
la myasthénie devant les symptômes suivants:
- une diplopie ou une ophtalmoplégie ± complète
sans anomalie pupillaire, un ptosis uni- ou bilatéral, alors
en règle asymétrique.
- une diplégie faciale
bilatérale et asymétrique (réduction de la mimique,
effacement des rides, diminution de l'occlusion des paupières avec
faiblesse orbiculaire, incapacité de siffler).
- une dysphonie avec
voix nasonnée.
- un trouble de la déglutition
(reflux liquides par le nez, fausses routes).
- une difficulté
à la mastication, une chute de la mâchoire.
- une faiblesse des muscles
de la nuque avec tête tombante.
- une paralysie des membres
à prédominance rhizomélique sans abolition des
réflexes ostéo-tendineux, tardive sauf dans 10% des cas.
Elle est manifeste aux membres inférieurs à la montée
des escaliers et lors du passage de la position couchée ou assise
à la position debout. Aux membres supérieurs elle entrave
les gestes de la vie quotidienne.
+ ajoutons cette circonstance
particulière qu'est l'impossibilité de sevrer un patient
de son respirateur en post-opératoire.
Ces signes sont d'autant plus évocateurs qu'existent les caractéristiques
suivantes:
- ils apparaissent ou s'aggravent avec la fatigue, disparaissent ou
s'atténuent avec le repos.
- variabilité dans une même journée en intensité
et en siège.
- plus marqués le soir.
+ Certains troubles sont permanents par paralysie incomplète sans
systématisation neurologique.
+ La fatigue d'un groupe musculaire fait parfois apparaître un déficit
à distance (ex: le port d'une valise lourde entraîne une
diplopie).
b) Signes physiques
L'examen cherche à
reproduire ces déficits moteurs en faisant travailler les
groupes musculaires à la répétition d'un exercice
et au maintien de l'attitude.
Il ne fait que constater les
déficits et ne retrouve aucune anomalie par ailleurs. L'amyotrophie
est le fait des formes évoluant depuis de nombreuses années.
Les troubles sensitifs (paresthésies, hypoesthésie faciale
et agueusie) sont tout à fait exceptionnels.
2) Evolution de la symptomatologie
Les 1°signes sont céphaliques,
en particulier oculomoteurs
L'atteinte peut rester localisée
mais dans la grande majorité des cas, elle s'étend dans
les 5années suivantes à l'occasion de poussées
favorisées par le stress, un surmenage, une intervention chirurgicale
ou une grossesse. Ensuite, l'évolution est capricieuse, prolongée
et imprévisible. Une stabilisation peut survenir
nécessitant seulement des doses stables de médicament. Une
rémission est possible pendant plusieurs années.
La grossesse peut aggraver ou améliorer la maladie ou encore
être sans influence.
Le risque majeur est la survenue
imprévisible d'épisodes d'insuffisance respiratoire aiguë
en rapport avec la paralysie des muscles respiratoires et de la déglutition.
Les signes prémonitoires sont l'aggravation dans les jours précédents
de la symptomatologie faciale et surtout des troubles de la déglutition.
Il peut exister aussi des accès dyspnéiques nocturnes. La
paralysie des muscles respiratoires est le facteur principal de décompensation;
s'y ajoute un encombrement trachéobronchique important.
NB: Au niveau
clinique, il existe des scores permettant de suivre le patient
régulièrement et d'apprécier l'efficacité
thérapeutique.
3) Formes cliniques: les
myasthénies néonatale et congénitale
La myasthénie néonatale
est transitoire et observée chez un enfant né de
mère myasthénique. La faiblesse du cri, de la succion et
de la déglutition, le mouvement rare et une hypotonie globale attirent
l'attention.
Cette forme doit être
différenciée de la myasthénie congénitale
se manifestant plus tardivement chez un enfant né de mère
saine.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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