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> Hématologie

HEMOPHILIE ET MALADIE DE WILLEBRAND


Hémophilie

Maladie de Willebrand





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Hémophilie

DEFINITION

Maladie hémorragipare résultant de la diminution d'activité des facteurs antihémophiliques A (facteur VIII) ou B (facteur IX): c'est une maladie de la coagulation.


INTERET

La fréquence de l'hémophilie est de 1/10 000 en sachant que l'hémophilie A est 5X plus fréquente que l'hémophilie B.

La transmission est récessive liée à l'X et la maladie ne touche donc que les garçons. Cependant chez 30% des hémophiles, on ne retrouve pas de contexte familial: il s'agit alors d'une mutation de novo.

Le déficit de l'un ou de l'autre facteur retarde la formation de thrombine avec possibilité de manifestations hémorragiques. Le facteur VIII est un cofacteur du facteur IX.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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