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> Hématologie

HEMOPHILIE ET MALADIE DE WILLEBRAND


Hémophilie

Maladie de Willebrand





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Hémophilie

TRAITEMENT

1) Buts

Substituer le déficit en facteur antihémophilique.
Prendre en charge les épisodes d'hémarthroses.

2) Moyens

NB: l'Unité Internationnale (UI) est définie comme étant la quantité de facteur contenue dans un plasma normal.

 
produit utilisé
dose de chaque injection
1/2-vie du facteur
Hémophilie A cryoprécipité antihémophilique A contenant 5UI/ml
20 à 40UI/kg selon l'importance du déficit
12h, donc 2IV/j
Hémophilie B fraction PPSB (prothrombine, proconvertine, facteur de Stuart, facteur IX) contenant 25UI/ml, ou encore le concentré de facteur IX
20 à 30UI/kg
24h, donc 1IV/j


En cas de saignement de la muqueuse (hémophilie légère), l’acide tranexamique (1g par voie orale trois fois par jour) +/- associé à la desmopressine (0,3 µg/kg IV ou SC) peuvent être prescrits.

Les patients ayant des auto-anticorps auront un traitement par des facteurs de la coagulation activés dans un centre spécialisé pour hémophiles.

Le traitement d'une hémarthrose fait appel à:

- la glace, les antalgiques usuels sauf l'aspirine ± Anti-inflammatoires non stéroidiens
- l'apport du facteur déficitaire
- la ponction évacuatrice immédiate
- l'immobilisation précoce mais de courte durée
- le lever précoce au 2°jour
- l'ablation de l'immobilisation au 4°jour
- la kinésithérapie précoce

3) Indications

Le traitement substitutif doit être débuté le plus précocement possible, dès le diagnostic, l'objectif étant d'obtenir en permanence un taux>30%. Il doit être entrepris par un service spécialisé car l'éducation du malade et de sa famille est primordiale.

* Cependant 10 à 15% des hémophilies sévères polytransfusés développent des anticoagulants circulants neutralisant les facteurs VIII et IX transfusés: l'accident hémorragique n'est pas évité ou ne cède pas à la thérapeutique habituelle. Les autres solutions thérapeutiques sont:

- les concentrés de facteur VIII (ou super VIII)
- les concentrés prothrombiniques activés
- les plasmaphérèses
- les immunosuppresseurs comme le cyclophosphamide.

* Le risque d'hépatite B est éliminé par la vaccination précoce. En cas de découverte de la maladie à l'occasion d'une hémorragie grave, le risque d'infection par l'hépatite B est prévenue par la gglobulinothérapie spécifique.

* Le risque d'hépatite C et d'infection VIH sont actuellement éradiqués.

4) traitement préventif

- enquête génétique avec arbre généalogique.

- port de la carte d'hémophile comportant les renseignements suivants: type d'hémophilie, taux basal de facteur, existence d'un anticoagulant circulant, groupe sanguin, centre dont dépend le patient, types d'accidents et date.

- proscription de tous les actes comportant un risque hémorragique et des médicaments anticoagulants.

- bonne hygiène dentaire et soins dentaires réguliers sinon traitement substitutif pendant 10 jours après une avulsion dentaire.

- maintien d'un taux >80% en peropératoire, >40% tant que persiste le risque hémorragique postopératoire. Arrêt seulement quand la cicatrisation complète est obtenue. La supplémentation en facteur VIII est continue à la pompe, discontinue quand il s'agit de PPSB en raison d'un risque de CIVD.

- développement du traitement à domicile par autoperfusion.

- inscription à une association d'hémophiles.

NB: L'identification récente des gènes de l'hémophilie laisse envisager la possibilité de synthèse des facteurs antihémophiliques par des méthodes de biologie moléculaire.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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