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Hématologie HEMOPHILIE
ET MALADIE DE WILLEBRAND
Hémophilie
Maladie
de Willebrand
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Hémophilie
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Clinique
L'interrogatoire est particulièrement
important dans le diagnostic, bien que 30% des cas ne soient pas familiaux.
Les hémarthroses de la prime enfance sont très évocateurs.
2) Bilan d'hémostase
caractéristique
Temps de Saignement (TS),
taux et fonctions plaquettaires et Taux de Prothrombine (TP ) sont normaux.
Temps de Céphaline
Activé (TCA )
d'autant plus allongé que le déficit est sévère .
Le dosage des facteurs
antihémophiliques caractérise le type d'hémophilie
et sa gravité :
taux
de facteur antihémophilique A ou B
dénomination
fréquence
des accidents hémorragiques
<1% hémophilie
A ou B majeure plusieurs X/semaine
entre 1 et 4% hémophilie
modérée une à
plusieurs X/mois
entre 5 et 30% hémophilie
mineure seulement traumatismes
ou chirurgie dangereux
>30% hémophilie
fruste hémostase
normale
La transmission
de l'anomalie donne lieu à un déficit de même nature
dans la descendance.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
