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Hématologie
HEMOPHILIE
ET MALADIE DE WILLEBRAND
Hémophilie
Maladie
de Willebrand
Hémophilie
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Clinique
L'interrogatoire est particulièrement
important dans le diagnostic, bien que 30% des cas ne soient pas familiaux.
Les hémarthroses de la prime enfance sont très évocateurs.
2) Bilan d'hémostase
caractéristique
Temps de Saignement (TS),
taux et fonctions plaquettaires et Taux de Prothrombine (TP) sont normaux.
Temps de Céphaline
Activé (TCA)
d'autant plus allongé que le déficit est sévère.
Le dosage des facteurs
antihémophiliques caractérise le type d'hémophilie
et sa gravité:
| taux
de facteur antihémophilique A ou B |
dénomination |
fréquence
des accidents hémorragiques |
| <1% |
hémophilie
A ou B majeure |
plusieurs X/semaine |
| entre 1 et 4% |
hémophilie
modérée |
une à
plusieurs X/mois |
| entre 5 et 30% |
hémophilie
mineure |
seulement traumatismes
ou chirurgie dangereux |
| >30% |
hémophilie
fruste |
hémostase
normale |
La transmission
de l'anomalie donne lieu à un déficit de même nature
dans la descendance.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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