De transmission autosomique
récessive et liée à un déficit en glucocérébrosidase
mis en évidence dans les leucocytes, volumineuse splénomégalie
et hépatomégalie progressives avec lésions osseuses
- Seul traitement, la splénectomie
est effectuée le plus tardivement possible.
* Maladie de Nieman-Pick
De transmission autosomique
récessive et liée à un déficit en sphingomyélinase
avec accumulation de sphingomyéline et de cholestérol dans
de nombreux organes. Maladie du nourrisson et du jeune enfant.
* Maladie des histiocytes bleus:
exceptionnelle
b) Autres surcharges
* Amylose
* Hémochromatoses:
splénomégalie d'hypertension portale ou secondaire à
l'hémopathie causale
6) Tumeurs primitives de
la rate bénignes ou malignes
