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> Hématologie

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique
Les indications de la splénectomie et ses conséquences


 



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PHYSIOPATHOLOGIE

La rate est un organe lymphoïde très vascularisé de 200g, riche en macrophages fixes, et drainé dans le système veineux porte. Son rôle dans l'hématopoïèse finit à la naissance et n'est effectif à titre compensateur chez l'adulte que dans les hémolyses chroniques. 30% des plaquettes y sont stockés en permanence.

Ses principaux rôles sont:

- la synthèse rapide des anticorps, notamment les immunoglobulines M
- la phagocytose de particules étrangères et des hématies anormales. Par contre, les hématies vieillissantes sont peu concernées.
- l'élimination de débris cellulaires contenant du fer (corps de Jolly, corps de Heinz), retrouvés dans le sang après splénectomie ou asplénie fonctionnelle

Plusieurs mécanismes sont impliqués dans le développement d'une splénomégalie:

- l'hyperplasie splénique ou rate d'hyperfonction résulte de l'augmentation de la cellularité et de la vascularisaion
- l'augmentation de pression dans le système porte ou la veine splénique entraîne une congestion splénique secondaire
- la séquestration splénique d'hématies augmente le pool à circulation lente
- la métaplasie myéloïde de la rate primitive ou secondaire alors compensatrice
- enfin, la prolifération cellulaire bénigne ou maligne, la surcharge lors de certaines maladies métaboliques et granulomateuses sont les derniers mécanismes invoqués.

Les conséquences sont:

- l'hypersplénisme: cytopénies modérées par séquestration variable des 3 lignées avec hyperdestruction, avec une moelle normale et corrigées par la splénectomie. Les conséquences cliniques en sont exceptionnelles.
- l'hémodilution: l'inflation plasmatique est proportionnelle au volume de la rate. Elle contribue à majorer l'anémie de l'hypersplénisme et à décompenser une éventuelle insuffisance cardiaque.
- l'hypertension portale d'apport: elle peut s'accompagner de varices oesophagiennes et cède avec la splénectomie.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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