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Hématologie
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UNE SPLENOMEGALIE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique
Les indications de la splénectomie
et ses conséquences
PHYSIOPATHOLOGIE
La rate est un organe lymphoïde
très vascularisé de 200g, riche en macrophages fixes, et
drainé dans le système veineux porte. Son rôle dans
l'hématopoïèse finit à la naissance et n'est
effectif à titre compensateur chez l'adulte que dans les hémolyses
chroniques. 30% des plaquettes y sont stockés en permanence.
Ses principaux rôles sont:
- la synthèse rapide
des anticorps, notamment les immunoglobulines M
- la phagocytose de particules étrangères et des hématies
anormales. Par contre, les hématies vieillissantes sont peu
concernées.
- l'élimination de débris cellulaires contenant du fer
(corps de Jolly, corps de Heinz), retrouvés dans le sang après
splénectomie ou asplénie fonctionnelle
Plusieurs mécanismes sont impliqués dans le développement
d'une splénomégalie:
- l'hyperplasie splénique
ou rate d'hyperfonction résulte de l'augmentation de la
cellularité et de la vascularisaion
- l'augmentation de pression dans le système porte ou la veine
splénique entraîne une congestion splénique
secondaire
- la séquestration splénique d'hématies augmente
le pool à circulation lente
- la métaplasie myéloïde de la rate primitive
ou secondaire alors compensatrice
- enfin, la prolifération cellulaire bénigne ou maligne,
la surcharge lors de certaines maladies métaboliques et
granulomateuses sont les derniers mécanismes invoqués.
Les conséquences sont:
- l'hypersplénisme:
cytopénies
modérées par séquestration variable des 3 lignées
avec hyperdestruction, avec une moelle normale et corrigées par
la splénectomie. Les conséquences cliniques en sont exceptionnelles.
- l'hémodilution:
l'inflation plasmatique est proportionnelle au volume de la rate. Elle
contribue à majorer l'anémie
de l'hypersplénisme
et à décompenser une éventuelle insuffisance cardiaque.
- l'hypertension
portale d'apport: elle peut s'accompagner de varices oesophagiennes
et cède avec la splénectomie.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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