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> Hématologie

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UNE SPLENOMEGALIE

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique
Les indications de la splénectomie et ses conséquences

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DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique et interrogatoire

L'examen fait facilement le diagnostic de splénomégalie tout en éliminant les autres masses de l'hypochondre gauche: angle colique, queue du pancréas et gros rein.

On recherche systématiquement les adénopathies périphériques, l'hépatomégalie, de même que les signes d'hypertension portale, les signes cutanéo-muqueux et infectieux qui peuvent donner rapidement le diagnostic.

L'interrogatoire doit préciser:

- l'âge, l'origine ethnique et les différents lieux de séjour
- l'existence d'un éthylisme
- l'existence de signes infectieux suggère une étiologie bactérienne, virale ou parasitaire, mais ne doit pas éliminer les autres causes.

2) numération formule plaquette, bilan hépatique et syndrome inflammatoire

* La numération formule plaquette oriente fortement le diagnostic, pouvant montrer une polyglobulie, une hyperleucocytose avec ou sans myélémie, une hyperlymphocytose, une blastose, une éosinophilie, des anomalies morphologiques... Une hyperréticulocytose évoque une anémie hémolytique chronique.

* En dehors de la possibilité d'un syndrome inflammatoire biologique, l'électrophorèse des protéines peut révéler un bloc Beta-Gamma, une hypogglobulinémie, un pic monoclonal...

3) Imagerie

a) Abdomen sans préparation: l'ombre splénique refoule les clartés stomacale et colique gauche: >12cm, elle est pathologique

b) Echographie: évidemment plus précise

Elle permet de préciser les caractères homogène ou non du parenchyme, l'aspect liquidien ou solide d'une hétérogénicité, la rupture capsulaire. La découverte d'une hypertension portale ou d'adénopathie oriente grandement le diagnostic.

c) Scanner

La structure de la rate est mieux visualisée par l'apport de l'injection permettant une approche diagnostic, mais dans les rates peu augmentées elle est moins précise pour l'appréciation de la taille.

4) Investigations complémentaires diagnostic

En fonction des résultats de cette investigation, on peut demander:

- un test de Coombs ou une électrophorèse de l'hémoglobine en cas d'hémolyse
- un myélogramme voire une biopsie ostéo-médullaire
- une biopsie ganglionnaire
- une ponction biopsie hépatique (PBH)
- des sérologies diverses...

En l'absence d'orientation diagnostique et après avoir éliminé une maladie de surcharge comme la maladie de Gaucher, on doit s'orienter vers une splénectomie diagnostique. Celle-ci est privilégiée quand l'état du patient nécessite un certitude diagnostic rapide: patient jeune, altération de l'état général, VS augmentée, rate inhomogène... L'intervention comprend un inventaire complet de la cavité abdominale et une biopsie hépatique de principe.

L'étude histologique classique est éventuellement complétée si besoin par une étude immuno-histologique sur un fragment congelé. La recherche de mycobactérie est systématique.

3% des individus sains sont porteurs d'une splénomégalie, dans 1/2 des cas transitoire.

± Epreuves isotopiques

Elles sont utiles pour démontrer une métaplasie myéloïde (Fe⁵⁹, Indium¹¹¹) ou un fonctionnement défectueux (Cr⁵¹).

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007