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> Hématologie

SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES OU ANEMIES REFRACTAIRES

Définition, Intérêt
Physiopathologie

Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion




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TRAITEMENT

1) traitement symptomatique

Tout épisode fébrile chez un neutropénique justifie la prescription d'une antibiothérapie à large spectre couvrant les bacilles gram négatifs, puis les staphylocoques et enfin les levures. Un syndrome hémorragique doit être traité par des concentrés plaquettaires.

L'anémie nécessite des transfusions répétées de concentrés érythrocytaires phénotypés, afin de prévenir le risque d'allo-immunisation. La prévention de l'hémochromatose transfusionnelle repose sur l'administration de déféroxamine par voie sous-cutanée par pousse-seringue plusieurs nuits par semaine.

2) traitement spécifique

Le traitement spécifique efficace, l'allogreffe de moelle, se heurte à l'âge souvent élevé des patients. De très nombreux sujets âgés tolérant parfaitement leur maladie ne justifient que d'un traitement symptomatique et d'une surveillance.


Chez les sujets de moins de 55 ans, ayant un donneur HLA identique l'allogreffe doit être tentée sauf si la discrétion du syndrome permet d'attendre sous surveillance. Elle permet la guérison dans la moitié des cas.

Chez les sujets de moins de 65 ans, l'autogreffe est envisagée pour les formes évoluées.

Chez les sujets âgés, plusieurs éventualités peuvent se présenter:

- Il existe un important excès de blastes: la cytosine-arabinoside à très faible dose éventuellement associée à du G- ou du GM-CSignes fonctionnels permet une prolongation de la survie par amélioration des cytopénies et diminution de la blastose,

- La leuconeutropénie est une indication du G- ou du GM-CSF seul si la blastose est < 20%,

- La thrombopénie importante isolée est une indication du danazol (Danatrol),

- Les LMMC relève d'un traitement par hydroxyurée ou VP16 à leur phase hyperleucocytaire

L'anémie ne connaît pas de traitement spécifique.


3) Surveillance

Elle comprend numération formule plaquette et myélogramme réguliers.

CONCLUSION

Les syndromes myélodysplasiques sont courants chez la personne âgée et sont les états préleucémiques les plus fréquents. Leur diagnostic et leur classification sont simples, mais les traitement actuels ne sont pas efficaces sauf chez le jeune où l'allo-greffe peut être tentée.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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