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> Hématologie

SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES OU ANEMIES REFRACTAIRES

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion

1) Clinique

La clinique est dominée par les conséquences liées aux cytopénies: syndrome hémorragique par thrombopénie, infections sévères et répétées par neutropénie, syndrome anémique.

Dans de rares cas, une splénomégalie modérée est notée, en rapport avec une leucémie myélomonocytaire chronique, variété de syndrome myélodysplasique*.

2) Biologie

a) La numération formule plaquette

Ici aussi, c'est l'association des cytopénies, en nombre et d'importance variable, qui oriente le diagnostic:

- L'anémie est macrocytaire arégénérative
- La leucopénie avec neutropénie (2/3) est parfois accompagnée d'une monocytose dans le cas d'une leucémie myélomonocytaire chronique *. Les autres leucocytes ne sont pas touchés.
- La thrombopénie

Un petit pourcentage de blastes circulants et une hypogranulation des polynucléaires neutrophiles sont très évocateurs du diagnostic.

b) Le myélogramme

Il est très démonstratif du syndrome myélodysplasique en montrant une dysmyélopoïèse et/ou un excès de blastes médullaires:

- La richesse médullaire est normale ou augmentée.

- La lignée rouge est hyperplasique dans les formes avec excès de blastes (blastes médullaires>5%), normale ou diminuée dans les autres formes. La dysérythropoïèse consiste en une mégaloblastose. La coloration de Perls met en évidence des sidéroblastes en couronnes.

- La lignée granuleuse est hyperplasique dans les formes avec excès de blastes. Une dysgranulopoïèse est représentée par une diminution ou une disparition des grains neutrophiles intracytoplasmiques et de la segmentation des noyaux.

- La lignée plaquettaire montre des micromégacaryocytes (mégacaryocytes de petite taille mononucléés) ou des mégacaryocytes mononucléés. Le nombre de ces mégacaryocytes est très variable.

c) Autres examens: inutiles au diagnostic mais certains sont utiles à l'estimation du pronostic

- Sur la biopsie osseuse, la dysmyélopoïèse est mieux visible. Une fibrose réticulinique se voit parfois. La localisation anormale de précurseurs au sein des espaces médullaires a une certaine valeur pronostic. Enfin, la biopsie peut être utile pour faire la différence avec une aplasie médullaire dans le cas où la moelle du syndrome myélodysplasique montrerait une moelle pauvre.

- Si l'exploration isotopique de l'érythropoïèse au Fe⁵⁹ est pratiquée, elle montrerait une forte captation médullaire mais une faible incorporation globulaire.

- L'étude cytogénétique montre des anomalies clonales dans la moitié des cas: délétion 5, délétion 20qq, monosomie 7, trisomie 8. Elle a une valeur pronostic importante.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007