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> Hématologie

SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES OU ANEMIES REFRACTAIRES

Définition, Intérêt
Physiopathologie

Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion





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FORMES CLINIQUES

La classification franco-américano-britannique (FAB) basée sur le pourcentage de blastes sanguins et médullaires, le pourcentage de sidéroblastes en couronne de la moelle et la monocytose sanguine permet de distinguer les différents types de syndromes myélodysplasique.

1) L'anémie réfractaire sidéroblastique idiopathique (ARSI)

Elle s'accompagne d'une anémie isolée et d'une sidéroblastose médullaire >15%.

2) L'anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB) et l'AREB en transformation

Elle se manifeste par une pancytopénie sévère. La blastose sanguine est<5% et la blastose médullaire est comprise entre 6 et 20%.

L'AREB-T répond aux critères de l'AREB, à l'exception d'une des caractéristiques suivantes: blastes circulants>5% ou blastes médullaires entre 20 et 30%, ou présence de corps d'Auer dans les blastes.

3) La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)

Elle est caractérisée par une monocytose>1000mm3 et une splénomégalie. Il s'agirait d'une forme frontière avec la leucémie myéloide chronique (LMC).

4) Cytopénie réfractaire simple

Elle n'est définie que par des critères négatifs: ce sont elles qui peuvent poser des problèmes diagnostic.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 



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