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QU’EST-CE
QUE L’HEMOGLOBINURIE
PAROXYSTIQUE NOCTURNE ? DITE AUSSI "MALADIE
DE MARCHIAFAVA – MICHELI"
Fiche écrite
par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association
HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe médicale
Medinfos.
Introduction
Etiologie
Développement
du clone HPN
Manifestations cliniques
Diagnostic
Evolution et complications
Traitements
Définitions
Contact & Liens utiles
DIAGNOSTIC
* La cytométrie en flux
C’est l’outil le plus performant. Elle permet l’analyse
rapide des différentes lignées à partir du sang
total. Les résultats obtenus peuvent être exprimés :
- en % de cellules négatives (HPN de type I, II, III – importance
relative du clone dans la population étudiée)
- et/ou en moyenne d’intensité de
fluorescence
La sensibilité du test permet de détecter des clones dont
l’importance n’excède pas quelques pourcents. En pratique,
un déficit peut être considéré comme significatif
lorsque le pourcentage des cellules négatives est supérieur à 5
%.
* Test d’hémolyse en sérum acidifié =
Test de Ham-Dacie
Il est positif quand l’hémolyse est supérieure ou égale à 10
%. L’importance de la lyse est corrélée à la
proportion de GR appartenant au clone HPN chez le patient. Ce test n’a
de valeur qu’accompagné de contrôles rigoureux. Il
manque de sensibilité.
* Test d’hémolyse à faible
force ionique = test sucrose
Il est positif quand l’hémolyse est supérieure ou égale à 10
% avec cependant des faux négatifs et des faux positifs.
Figure 4 : Test de
la sensibilité des cellules HPN au complément. La concentration du complément
est représentée en abscisse et la lyse en ordonnée. Les cellules normales
et celles de type I nécessitent une grande concentration de complément
pour être lysées contrairement à celles de type III.
Dernière
modification de cette fiche : 24/05/2005
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