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QU’EST-CE
QUE L’HEMOGLOBINURIE
PAROXYSTIQUE NOCTURNE ? DITE AUSSI "MALADIE
DE MARCHIAFAVA – MICHELI"
Fiche écrite
par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association
HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe médicale
Medinfos.
Introduction
Etiologie
Développement
du clone HPN
Manifestations cliniques
Diagnostic
Evolution et complications
Traitements
Définitions
Contact & Liens utiles
EVOLUTION ET COMPLICATIONS
L’évolution est chronique, fonction de la fréquence
et de la sévérité des poussées hémolytiques.
La maladie thromboembolique,
l’une des principales causes de décès,
s’observe dans les formes avec hyperhémolyse, alors que
les hémorragies ou les infections sont les causes habituelles
de décès chez les malades en insuffisance médullaire.
Chez certains patients, la
sévérité de la maladie
s’atténue avec le temps, et l’on peut même quelques
fois observer une rémission clinique complète spontanée.
Certains
malades en rémission clinique gardent des anomalies biologiques
pendant des années, alors que chez d’autres les tests d’HPN
deviennent négatif. Ces rémissions spontanées évoquent
la possibilité avec les temps d’une perte progressive de
l’avantage de croissance du clone anormal.
Dernière
modification de cette fiche : 24/05/2005
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