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QU’EST-CE
QUE L’HEMOGLOBINURIE
PAROXYSTIQUE NOCTURNE ? DITE AUSSI "MALADIE
DE MARCHIAFAVA – MICHELI"
Fiche écrite
par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association
HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe médicale
Medinfos.
Introduction
Etiologie
Développement
du clone HPN
Manifestations cliniques
Diagnostic
Evolution et complications
Traitements
Définitions
Contact & Liens utiles
DEFINITIONS
Anémie : diminution
du nombre des globules rouges. Si elle est importante, l'anémie peut nécessiter
une transfusion sanguine. en réalité, d'un point de vue
médical, l'anémie correspond plus exactement à la
diminution du taux d'hémoglobine (pigment présent à l'intérieur
des globules rouges) dans le sang. En général, la diminution
de ce taux d'hémoglobine s'accompagne d'une baisse du nombre des
globules rouges, mais pas obligatoirement, car les globules rouges, selon
leur taille ne contiennent pas la même quantité d'hémoglobine.
Aplasie : importante
diminution du nombre des plaquettes et des globules, principalement
des globules blancs. C'est une période délicate car la baisse des globules blancs
favorise les infections. C'est la raison pour laquelle on doit rester
en chambre stérile tant que dure l'aplasie.
Cellules souches : cellules
fabriquées
par la moelle osseuse, siégeant normalement dans cette moelle
osseuse, et produisant les cellules (globules rouges et blancs) et les
plaquettes du sang. En temps normal, on dit de ces cellules souches qu'elles
sont médullaires (CSM). Mais quand on utilise certains médicaments
(appelés facteurs de croissance), on arrive à faire passer
ces cellules dans le sang ; on les appelle alors des cellules souches
périphériques (CSP). Ce procédé est
utilisé en vue d'un prélèvement de cellules souches
pour une greffe.
Les cellules NK : ("Natural
killers", tueuses naturelles) représentent 5 à 16
% de la population totale des lymphocytes humains. Elles font partie
d'une sous population de lymphocytes, les LGL (Large Granular Lymphocytes).
Ces cellules tueuses résultent de la différenciation de
cellules souches lymphoïdes produites par la moelle osseuse. Les
cellules NK interviennent dans plusieurs réponses immunitaires
: elles peuvent aider les anticorps à tuer les cellules exprimant
la cible sur laquelle l'anticorps s'est fixé.
Complément : appelé à l'origine
alexine cytase, le complément est un système constitué d'enzymes
fabriqué à partir de protéines (globulines) et présent
dans le tissu sanguin (et plus particulièrement dans le plasma
qui est la fraction liquide du sang). Le complément total
est constitué de 11 composants qui interviennent les uns après
les autres dans une réaction en chaîne qui participe système
immunitaire antigène-anticorps, et joue donc un rôle très
important dans la lutte contre les maladies infectieuses.
Pour plus d’informations reportez vous aux schémas ci après. 
Figure 5 : Comment agit le complément.
On remarque dans le cas de l'HPN l'absence de l'ancre GPI (en bleu),
les protéines ne peuvent pas s'ancrer à la surface de la cellule
et ne peuvent donc pas la protéger du complément d'où la lyse de
la cellule.
Corticoïdes : se dit de toute hormone sécrétée
par la glande cortico-surrénale (partie d'une glande se situant au-dessus
de chaque rein). Dans le cadre des maladies malignes du sang et de la moelle
osseuse, on emploie ce terme pour appeler certains médicaments de
la famille
de la cortisone faisant partie de nombreux protocoles de chimiothérapie.
Les corticoïdes sont employés dans d'innombrables indications,
de la simple sinusite ou crise d'asthme aux chimiothérapies lourdes.
Embolie : obstruction brutale d'un vaisseau (plus
généralement
d'une artère) due au déplacement d'un corps étranger (appelé embole)
qui a migré à travers la circulation artérielle ou
veineuse de l'organisme.
Globules blancs : cellules sanguines aussi appelées
leucocytes, dont le rôle est la défense de l'organisme contre
les infections ou les cellules étrangères. Parmi les globules
blancs, on trouve les lymphocytes T et B ainsi que les polynucléaires
(neutrophiles, éosinophiles, basophiles).
Globules rouges : cellules sanguines aussi appelées
hématies, dont le rôle est le transport de l'oxygène depuis
les poumons jusqu'à chacune des cellules de notre organisme.
Groupage HLA : quand une allogreffe est nécessaire,
il faut trouver un donneur compatible. En effet, recevoir de la moelle osseuse
n'est pas du tout comme recevoir du sang, où il suffit d'être
du même groupe (A, B, AB, O) et du même Rhesus (+, -). Non, la
greffe de moelle réclame une compatibilité beaucoup plus fine
d'un groupe qu'on appelle HLA. Le groupage HLA est un reflet du patrimoine
génétique d'un individu.
Hémoglobine : pigment contenu dans les
globules rouges, qui donne au sang sa couleur rouge. C'est l'hémoglobine qui
permet aux globules rouges de fixer et transporter l'oxygène.
Hémolyse : destruction normale ou pathologique
des hématies (globules rouges). La destruction des globules rouges se
fait par l’intermédiaire d’une variété de
globules blancs : les macrophages appartenant à la moelle osseuse et
au foie. Un globule rouge vit en moyenne environ une centaine de jours. Une
fois l’hématie détruite, ses composants entrent à nouveau
dans un processus de recyclage et de fabrication d’un nouveau globule
rouge.
Hémoglobinurie : présence d’hémoglobine
(constituant des globules rouges) dans les urines.
hypochrome : se dit d'une anémie caractérisée
par des hématies pauvres en hémoglobine
Ictère : familièrement appelé " jaunisse ",
l’ictère est la coloration jaune de la peau, des muqueuses (couche
de cellules de protection recouvrant les organes creux en contact avec l’extérieur)
et du blanc de l’œil (sclérotique). Elle est due à l’excès
de bilirubine dans le sang. La bilirubine est un pigment (substance fabriquée
par l’organisme colorant les tissus) jaune rougeâtre, issu
de la destruction des globules rouges.
On distingue 2 types de bilirubine :
- La bilirubine libre produite
par la destruction des globules rouges. Elle se lie dans le foie avec l’albumine
et se transforme en ...
- ... bilirubine conjuguée, qui sera éliminée
par les urines.
On distingue donc 2 types d’ictère
:
- l’ictère dû à une maladie du sang : la destruction
trop importante des globules rouges (hématies) entraîne un excès
de bilirubine libre. Dans ce cas, les urines sont claires.
- l’ictère dû à une maladie du foie (hépatite
virale, cirrhose, parasitose, infection, ...) entraîne un excès
de bilirubine conjuguée. Dans ce cas, les urines sont foncées.
Immunosupresseur : pour
empêcher l’organisme
de réagir contre le non-soi, il existe par exemple des molécules
chimiques qui bloquent la réaction immunitaire. Les plus employées
actuellement sont : les corticoïdes comme la cortisone, la ciclosporine,
l'azathioprine (Imurel ) antimétabolite. Ces traitements sont très
contraignants.
Lyse : destruction des cellules.
Moelle osseuse : les
globules et les plaquettes sont fabriqués par les cellules de la moelle osseuse. Cette moelle se trouve à l'intérieur
de tous nos os, mais surtout dans les os plats (le bassin, le sternum, les
os du crâne, les côtes, etc...)
Neutropénie : diminution
plus ou moins importante du nombre de leucocytes (globules blancs comprenant
des cellules possédant
des granulations dites neutrophiles, les polynucléaires neutrophiles
du sang). Les polynucléaires neutrophiles possèdent la capacité de
phagocytose (absorption et digestion des bactéries) et jouent également
un rôle important dans la lutte contre les infections bactériennes.
Phlébite : thromboses veineuses (obstruction
des veines par un caillot de sang) Voir également thromboses
veineuses.
Plaquettes : aussi
appelées thrombocytes, ces
petites cellules circulent dans le sang, et leur premier rôle est d'arrêter
un saignement. Par exemple, lorsque l'on se coupe, ce sont ces plaquettes qui évitent
que le saignement ne dure trop longtemps. Le fait de manquer de plaquettes
s'appelle thrombopénie. En avoir trop s'appelle hyperplaquettose ou
thrombocytose. Voir aussi thrombocytémie.
Splénomégalie : rate augmentée
de volume.
Thrombopénie : on
parle de thrombopénie
lorsque le taux des plaquettes se situe dessous de 150 000 par mm3
Thromboses veineuses profondes : formation
d’un
caillot de sang (thrombus) dans une artère, une veine ou une cavité du
cœur, favorisée par la détérioration de l’intérieur
de la paroi des vaisseaux. Le caillot sanguin est constitué de fibrine
(protéine insoluble) associée à des globules blancs et
des plaquettes. Ce sont des éléments du sang jouant un rôle
important dans l’hémostase primaire : arrêt spontané de
l’hémorragie.
Dernière
modification de cette fiche : 24/05/2005
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