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Fiches lecteurs > Hématologie

QU’EST-CE QUE L’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE ? DITE AUSSI "MALADIE DE MARCHIAFAVA – MICHELI"
Fiche écrite par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe médicale Medinfos.

Introduction
Etiologie
Développement du clone HPN
Manifestations cliniques
Diagnostic
Evolution et complications
Traitements
Définitions
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DEFINITIONS

Anémie : diminution du nombre des globules rouges. Si elle est importante, l'anémie peut nécessiter une transfusion sanguine. en réalité, d'un point de vue médical, l'anémie correspond plus exactement à la diminution du taux d'hémoglobine (pigment présent à l'intérieur des globules rouges) dans le sang. En général, la diminution de ce taux d'hémoglobine s'accompagne d'une baisse du nombre des globules rouges, mais pas obligatoirement, car les globules rouges, selon leur taille ne contiennent pas la même quantité d'hémoglobine.

Aplasie : importante diminution du nombre des plaquettes et des globules, principalement des globules blancs. C'est une période délicate car la baisse des globules blancs favorise les infections. C'est la raison pour laquelle on doit rester en chambre stérile tant que dure l'aplasie.

Cellules souches : cellules fabriquées par la moelle osseuse, siégeant normalement dans cette moelle osseuse, et produisant les cellules (globules rouges et blancs) et les plaquettes du sang. En temps normal, on dit de ces cellules souches qu'elles sont médullaires (CSM). Mais quand on utilise certains médicaments (appelés facteurs de croissance), on arrive à faire passer ces cellules dans le sang ; on les appelle alors des cellules souches périphériques (CSP).  Ce procédé est utilisé en vue d'un prélèvement de cellules souches pour une greffe.

Les cellules NK :  ("Natural killers", tueuses naturelles) représentent 5 à 16 % de la population totale des lymphocytes humains. Elles font partie d'une sous population de lymphocytes, les LGL (Large Granular Lymphocytes).

Ces cellules tueuses résultent de la différenciation de cellules souches lymphoïdes produites par la moelle osseuse. Les cellules NK interviennent dans plusieurs réponses immunitaires : elles peuvent aider les anticorps à tuer les cellules exprimant la cible sur laquelle l'anticorps s'est fixé.

Complément : appelé à l'origine alexine cytase, le complément est un système constitué d'enzymes fabriqué à partir de protéines (globulines) et présent dans le tissu sanguin (et plus particulièrement dans le plasma qui est la fraction liquide du sang).  Le complément total est constitué de 11 composants qui interviennent les uns après les autres dans une réaction en chaîne qui participe système immunitaire antigène-anticorps, et joue donc un rôle très important dans la lutte contre les maladies infectieuses.

Pour plus d’informations reportez vous aux schémas ci après.


Figure 5 : Comment agit le complément.
On remarque dans le cas de l'HPN l'absence de l'ancre GPI (en bleu), les protéines ne peuvent pas s'ancrer à la surface de la cellule et ne peuvent donc pas la protéger du complément d'où la lyse de la cellule.

Corticoïdes : se dit de toute hormone sécrétée par la glande cortico-surrénale (partie d'une glande se situant au-dessus de chaque rein). Dans le cadre des maladies malignes du sang et de la moelle osseuse, on emploie ce terme pour appeler certains médicaments de la famille

de la cortisone faisant partie de nombreux protocoles de chimiothérapie. Les corticoïdes sont employés dans d'innombrables indications, de la simple sinusite ou crise d'asthme aux chimiothérapies lourdes.

Embolie : obstruction brutale d'un vaisseau (plus généralement d'une artère) due au déplacement d'un corps étranger (appelé embole) qui a migré à travers la circulation artérielle ou veineuse de l'organisme.

Globules blancs : cellules sanguines aussi appelées leucocytes, dont le rôle est la défense de l'organisme contre les infections ou les cellules étrangères. Parmi les globules blancs, on trouve les lymphocytes T et B ainsi que les polynucléaires (neutrophiles, éosinophiles, basophiles).

Globules rouges : cellules sanguines aussi appelées hématies, dont le rôle est le transport de l'oxygène depuis les poumons jusqu'à chacune des cellules de notre organisme.

Groupage HLA : quand une allogreffe est nécessaire, il faut trouver un donneur compatible. En effet, recevoir de la moelle osseuse n'est pas du tout comme recevoir du sang, où il suffit d'être du même groupe (A, B, AB, O) et du même Rhesus (+, -). Non, la greffe de moelle réclame une compatibilité beaucoup plus fine d'un groupe qu'on appelle HLA. Le groupage HLA est un reflet du patrimoine génétique d'un individu.

Hémoglobine : pigment contenu dans les globules rouges, qui donne au sang sa couleur rouge. C'est l'hémoglobine qui permet aux globules rouges de fixer et transporter l'oxygène.

Hémolyse : destruction normale ou pathologique des hématies (globules rouges). La destruction des globules rouges se fait par l’intermédiaire d’une variété de globules blancs : les macrophages appartenant à la moelle osseuse et au foie. Un globule rouge vit en moyenne environ une centaine de jours. Une fois l’hématie détruite, ses composants entrent à nouveau dans un processus de recyclage et de fabrication d’un nouveau globule rouge.

Hémoglobinurie : présence d’hémoglobine (constituant des globules rouges) dans les urines.

hypochrome : se dit d'une anémie caractérisée par des hématies pauvres en hémoglobine

Ictère : familièrement appelé " jaunisse ", l’ictère est la coloration jaune de la peau, des muqueuses (couche de cellules de protection recouvrant les organes creux en contact avec l’extérieur) et du blanc de l’œil (sclérotique). Elle est due à l’excès de bilirubine dans le sang. La bilirubine est un pigment (substance fabriquée par l’organisme colorant les tissus) jaune rougeâtre, issu de la destruction des globules rouges.

On distingue 2 types de bilirubine :

  • La bilirubine libre produite par la destruction des globules rouges. Elle se lie dans le foie avec l’albumine et se transforme en ...
  • ... bilirubine conjuguée, qui sera éliminée par les urines.

On distingue donc 2 types d’ictère :

  • l’ictère dû à une maladie du sang : la destruction trop importante des globules rouges (hématies) entraîne un excès de bilirubine libre. Dans ce cas, les urines sont claires.
  • l’ictère dû à une maladie du foie (hépatite virale, cirrhose, parasitose, infection, ...) entraîne un excès de bilirubine conjuguée. Dans ce cas, les urines sont foncées.

Immunosupresseur : pour empêcher l’organisme de réagir contre le non-soi, il existe par exemple des molécules chimiques qui bloquent la réaction immunitaire. Les plus employées actuellement sont : les corticoïdes comme la cortisone, la ciclosporine, l'azathioprine (Imurel ) antimétabolite. Ces traitements sont très contraignants.

Lyse : destruction des cellules.

Moelle osseuse : les globules et les plaquettes sont fabriqués par les cellules de la moelle osseuse. Cette moelle se trouve à l'intérieur de tous nos os, mais surtout dans les os plats (le bassin, le sternum, les os du crâne, les côtes, etc...)

Neutropénie : diminution plus ou moins importante du nombre de leucocytes (globules blancs comprenant des cellules possédant des granulations dites neutrophiles, les polynucléaires neutrophiles du sang). Les polynucléaires neutrophiles possèdent la capacité de phagocytose (absorption et digestion des bactéries) et jouent également un rôle important dans la lutte contre les infections bactériennes.

Phlébite : thromboses veineuses (obstruction des veines par un caillot de sang) Voir également thromboses veineuses.

Plaquettes : aussi appelées thrombocytes, ces petites cellules circulent dans le sang, et leur premier rôle est d'arrêter un saignement. Par exemple, lorsque l'on se coupe, ce sont ces plaquettes qui évitent que le saignement ne dure trop longtemps. Le fait de manquer de plaquettes s'appelle thrombopénie. En avoir trop s'appelle hyperplaquettose ou thrombocytose. Voir aussi thrombocytémie.

Splénomégalie : rate augmentée de volume.

Thrombopénie : on parle de thrombopénie lorsque le taux des plaquettes se situe dessous de 150 000 par mm3

Thromboses veineuses profondes : formation d’un caillot de sang (thrombus) dans une artère, une veine ou une cavité du cœur, favorisée par la détérioration de l’intérieur de la paroi des vaisseaux. Le caillot sanguin est constitué de fibrine (protéine insoluble) associée à des globules blancs et des plaquettes. Ce sont des éléments du sang jouant un rôle important dans l’hémostase primaire : arrêt spontané de l’hémorragie.

Dernière modification de cette fiche : 24/05/2005


 



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