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Fiches lecteurs > Hématologie

QU’EST-CE QUE L’HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE ? DITE AUSSI "MALADIE DE MARCHIAFAVA – MICHELI"
Fiche écrite par Jean Benoit Birck et Sandrine Gricar (Vice présidente association HPN France - Aplasie médullaire) et validée par l'équipe médicale Medinfos.

Introduction
Etiologie
Développement du clone HPN
Manifestations cliniques
Diagnostic
Evolution et complications
Traitements
Définitions
Contact & Liens utiles




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INTRODUCTION

L’Hémoglobinurie Paroxystique Nocturne, dénommée aussi syndrome de Marchiafava-Micheli, est une affection rare audébut insidieux et à évolution progressive.

Anémie hémolytique acquise liée à la sensibilité anormale des globules rouges, il s’agit en fait d’une maladie clonale de la cellule souche hématopoïétique multipotente (due à une mutation somatique du PIG A situé sur le chromosome X), exprimant un défaut d’ancrage phospholipidique de protéines membranaires, notamment de protéines impliquées dans la régulation du complément.

Ce défaut, initialement décrit pour les globules rouges, atteint aussi les cellules granuleuses, monocytaires, les plaquettes, les lymphocytes et les cellules NK. L’atteinte de ces différentes lignées explique le polymorphisme clinique de la maladie.

Dernière modification de cette fiche : 24/05/2005


 


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