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> Hématologie

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UNE THROMBOPENIE

Définition, Intérêt
Physiopathologie

La première consultation
Diagnostic Etiologique

Pronostic
Traitement
Conclusion





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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

Thrombopénies centrales: étude la moelle obligatoire

a) Infiltration médullaire

Les mégacaryocytes sont normaux mais inhibés par la présence de cellules anormales des:

- Leucémies aigues, leucémies chroniques, lymphomes, myélomes, métastases des cancers viscéraux. Notons que la leucémie aigue doit être redoutée car la thrombopénie est précoce et parfois très profonde avant même toute thérapeutique. Dans les autres affections citées, la thrombopénie est plus tardive et moins surprenante.

- myélofibroses, ostéopétrose, tuberculose hématopoïétique, leishmaniose viscérale

b) Dysfonctionnements des lignées médullaires

Certains sont de diagnostic:

- rapide, morphologique, comme les mégaloblastoses par déficit vitaminique (parfois aigu et touchant les folates en situation de réanimation), les myélodysplasies primitives ou secondaires, ou encore les aplasies médullaires à confirmer par une biopsie ostéo-médullaire.

- les autres exigent une exploration plus poussée pour être affirmée: hémoglobinurie paroxystique nocturne qui peut conduire à terme à une aplasie médullaire ou une leucémie aigue, thrombopénie cyclique plus rare que les neutropénies cycliques.

c) Affections constitutionnelles

Héréditaires et retrouvées par l'interrogatoire ou non, ces affections comportent une thrombopénie qui est ou non l'élément principal de la symptomatologie:

* Le diagnostic d'aplasie médullaire de Fanconi est porté chez le petit enfant, l'amégacaryocytose avec ou sans aplasie radiale (AAR avec absence de radius) dès la naissance

* Dans les maladies ci-dessous, la thrombopénie par mégacaryocytopoïèse inefficace n'est qu'un des éléments de la symptomatologie:

Le syndrome de Wiscott-Aldrich* est marqué par un eczéma, une susceptibilité aux infections, des plaquettes de petite taille, un déficit de l'agrégation au collagène et à l'acide arachidonique. Il existe une thrombopathie.

Dans la dystrophie thrombocytaire hémorragipare de Bernard-Soulier* les plaquettes sont géantes et il existe un déficit d'agrégation à la ristocétine. La thrombopénie y est modérée.

L'anomalie de May-Hegglin est caractérisée par des plaquettes géantes et des anomalies polynucléaires qui présentent des corps de Döhle.

d) Atteinte extrinsèque de la lignée mégacaryocytaire, dont les origines médicamenteuses

Citons les thrombopénies du nouveau-né de mère absorbant des thiazidiques, la chimiothérapie et irradiation thérapeutiques ou accidentelles, l'alcoolisme aigu, les infections virales dont la rubéole en premier lieu.

En dehors des agents antimitotiques, les oestrogènes, thiazidiques, tolbutamide et alcool ont une action plus spécifiques sur les mégacaryocytes.

La plupart des agents antimitotiques sont susceptibles d'induire une thrombopénie par toxicité directe sur les précurseurs mégacaryocytaires: le délai d'apparition, la gravité et la durée sont fonction de la dose et des modalités d'administration. C'est une notion rapidement retrouvée à l'interrogatoire.

La surveillance de l'hémogramme est indispensable et justifie la transfusion de concentrés plaquettaires en-dessous de 20 000/mm3 (on ne dispose pas actuellement de facteurs de croissance agissant spécifiquement sur la thrombopoïèse). Dans de rares cas, le mécanisme de la thrombopénie est intriqué (infiltration médullaire et chimiothérapie): la réponse thérapeutique est alors l'élément essentiel et peut conduire à une étude renouvelée de la moelle ou à la suspension du traitement.

Devant le nombre d'étiologies centrales, il est nécessaire de s'orienter par la fréquence respective des pathologies:

Fréquentes
Rares
Exceptionnelles
Leucémies aigues, lymphomes, métastases
myélofibrose, -dysplasies ou -suppresseurs
tuberculose
mégaloblastose
alcoolisme aigu
irradiation
infections virales
thiazidiques, oestrogènes
ostéopétrose
HPN
thrombopénie cyclique
aplasie de Fanconi
AAR
Wiscott-Aldrich, Bernard-Soulier, May-Hegglin

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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