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Endocrinologie
INSUFFISANCE
SURRENALE OU MALADIE D'ADDISON
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
de la forme chronique
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostic Etiologique
Formes Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement
Conclusion
FORMES
CLINIQUES
Les formes frustes
sont marquées par une asthénie
chronique de diagnostic difficile.
Les formes non-pigmentées
sont le fait des sujets blonds ou roux. Les sujets porteurs d'une pigmentation
raciale risquent de voir leur diagnostic longtemps méconnu.
1) Insuffisances surrénales
dissociées: les maladies enzymatiques
* Dans les déficits
en 21 et 11-hydroxylase, l'hypocortisolisme est associé à
une hypersécrétion d'androgènes et une hyperplasie
surrénalienne. Le déficit cortisolique n'est que
partiel. La clinique est dominée par les signes d'hyperandrogénie
et on constate parfois une perte de sel dans le déficit 21 ou
une hypertension artérielle dans le déficit en 11.
* Il existe d'exceptionnels
déficits enzymatiques sur la voie de synthèse de l'aldostérone.
2) Les déficits corticotropes
réalisent des tableaux cliniques, biologiques et étiologiques
différents
a) Clinique
- L'absence de pigmentation
ou même une dépigmentation dans les formes évoluées
- La prédominance de l'asthénie avec hypotension
et amaigrissement moindres
+ L'association possible avec d'autres signes d'insuffisance antehypophysaire
et des signes neurologiques étiologiques
b) Biologie
- Les troubles ioniques sont
peu marqués contrairement à l'hypoglycémie
(influence du déficit en GH)
- L'opsiurie est constante
- L'ACTH et le cortisol sont bas
Un test
au Synacthène négatif doit être répété
du fait de l'inertie surrénalienne (corticothérapie), ne
réfutant pas le diagnostic.
NB: en pratique, le test à la métopirone est peu utilisé
et parfois dangereux.
c) Etiologies
Les étiologies d'une
insuffisance antehypophysaire ne seront pas rappelées (cf
chapitre correspondant). Insistons simplement sur le fait qu'il faut rechercher
un autre déficit hypophysaire ou au contraire une hypersécrétion
tumorale, et faire un bilan morphologique et ophtalmologique.
Les déficits corticotropes fonctionnels:
* La corticothérapie
prolongée est la cause la plus fréquente d'insuffisance
surrénale. Les facteurs prédictifs sont une durée
toujours>6mois ou le plus souvent 2ans, et une dose>15mg de prednisone/j.
Une voie d'administration locale peut aussi entraîner une insuffisance
surrénale. Les signes cliniques n'apparaissent que pour une dose<à
la dose substitutive (6 à 10mg de prednisone).
La clinique associe douleurs
musculaires, état dépressif, mais dans la plupart des
cas, seule l'asthénie est présente. 2 cas sont à
distinguer selon la valeur du cortisol:
- cortisol<8mg/100ml: l'insuffisance surrénale est nette
et le test au Synacthène est inutile, la substitution obligatoire.
Le déficit peut régresser avec normalisation des tests trimestriels
(le dosage du cortisol doit être effectué avant la prise
d'hydrocortisone).
- cortisol compris entre 8 et 20mg/100ml: l'insuffisance surrénale
est légère mais expose à une décompensation
en cas de stress.
* Après surrénalectomie unilatérale
pour syndrome de Cushing, l'insuffisance surrénale est
constante en raison de la persistance du rétrofreinage. Elle peut
disparaître par la suite même si un traitement substitutif
est donné.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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