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> Endocrinologie

INSUFFISANCE SURRENALE OU MALADIE D'ADDISON

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte de la forme chronique

Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostic Etiologique
Formes Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement
Conclusion





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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE de la maladie d'Addison

1) Tuberculose surrénalienne (60 à 70%)

Le plus souvent, la tuberculose est éteinte quand s'installe la maladie d'Addison. La recherche du bacille tuberculeux est cependant impérative. L'atteinte médullosurrénalienne est un argument supplémentaire.

2) Rétraction corticale auto-immune (20% en France, 80% aux USA)

En faveur de ce diagnostic, on retient la prédominance féminine, la survenue entre 30 et 40ans, la présence d'anticorps anti-surrénaliens dans 50% des cas, la présence fréquente d'anticorps anti-organes (thyroïde, parathyroïdes, estomac et ovaires) et l'association à d'autres maladies auto-immunes.

3) Métastases surrénaliennes

Elles sont fréquentes dans le cancer bronchique particulièrement le cancer anaplasique, et le cancer du sein mais n'entraînent qu'exceptionnellement une maladie d'Addison du fait d'une destruction seulement partielle des glandes.

4) Causes chez l'enfant

- hypoplasie congénitale des surrénales
- l'adrénoleudystrophie qui est une anomalie des AG à longues chaînes avec dysfonctionnement neurologique et surrénalien
- le rarissime déficit en C20-22-desmolase caractérisé par une insuffisance en aldostérone, cortisol et androgène, avec perte de sel à la naissance.

5) Causes rares

- Les infections fungiques (cryptococcose, coccidiomycose et histoplasmose) notamment au cours du SIDA.

- L'Op'DDD, l'aminoglutéthimide, le kétoconazole (Nizoral) et la suramine, inhibiteurs de la stéroïdo-génèse peuvent provoquer une insuffisance surrénalienne. Un cas particulier est celui de la rifampicine qui entraîne un métabolisme accru du cortisol et oblige à doubler voire tripler les doses d'hydrocortisone du traitement substitutif.

- Une hémorragie bilatérale des surrénales d'origine iatrogène ou lors d'une méningococcie peut aussi être en cause.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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