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> Immunologie

SYNDROME DE GOUGEROT - SJOGREN

Définition, Intérêt, Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes cliniques et Diagnostic de Gravité
Evolution, Pronostic et Traitement





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CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

1) Le syndrome sec et son exploration

La symptomatologie du syndrome sec est lié au tarissement des sécrétions exocrines évoluant par poussées, parfois précédée d'inflammation glandulaire.

a) La xérostomie

Parfois précédée d'une phase d'hypertrophie parotidienne et d'hypersécrétion, la sécheresse buccale peut aller de la simple gêne à la mastication à de véritables glossodynies avec difficulté d'élocution, déchaussement dentaire et malnutrition. L'examen rapporte une muqueuse sèche, écarlate, vernissée avec parfois fissures.

Le test au sucre consiste en la mesure du temps de fonte d'un sucre placé sous la langue, normalement<5min.

La sialographie et la scintigraphie salivaire au Technécium sont les techniques d'imagerie à mettre en oeuvre.

La biopsie des glandes salivaires accessoires permet la classification en 4 stades de Chilshom selon l'importance de l'infiltration lymphoplasmocytaire.

b) La xérophtalmie

Parfois précédée d'une phase d'hypertrophie des glandes lacrymales et d'hypersécrétion, la sécheresse oculaire se traduit par une impression de corps étrnger ou de brûlures oculaires, un prurit, ou des kératoconjonctivites sèches répétées et éventuellement compliquées.

Le test de Schirmer est positif quand l'imprégnation d'un papier buvard dans le cul-de-sac lacrymal inférieur pendant 5min est<1cm.

Le test au rose Bengale permet de visualiser les zones sèches de la conjonctive et de la cornée, et les ulcérations débutantes après imprégnation par un colorant, et examen à la lampe à fente.

c) L'atteinte des autres muqueuses le plus souvent au 2°plan

* Sécheresse vaginale
* Atteinte des voies aériennes, pouvant entraîner une bronchopathie distale ou plus simplement une sécheresse nasale
* Oesophagite et gastrite atrophiques
* Insuffisance pancréatique exocrine objectivée par le tubage duodénal après stimulation par la sécrétine
* Atteinte endocrine associée, le plus souvent thyroïdienne.

2) Les manifestations systémiques

Fréquente, parfois au premier plan, elles posent le problème d'une vascularite associée, lupus erythémateux disséminé essentiellement.


Les manifestations rhumatologiques du syndrome de Gougerot-Sjogren ressemblent fortement à celles de la polyarthrite rhumatoide, mais leur caractère peu destructeur permet à la longue le diagnostic différentiel. L'association à l'allèle HLA DR4 est souvent retrouvée.

Les manifestations rénales sont le plus souvent une acidose tubulaire, mais un syndrome de Fanconi ou une glomérulonéphrite parfois secondaire à une cryoglobulinémie peuvent être retrouvés.

Les manifestations pulmonaires sont une fibrose interstitielle diffuse ou une pneumonie interstitielle lymphocytaire. Le lavage broncho-alvéolaire permet le dépistage des formes infracliniques. Les épanchements pleuraux sont asymptomatiques.

Les manifestations neurologiques sont périphériques (polynévrite sensitivo-motrice, mononévrite, névralgie trigéminale) et/ou centrales, focales ou diffuses. Les troubles psychologiques et états dépressifs fréquemment associés ne sont pas toujours secondaires aux handicaps fonctionnels.

Le plus souvent cependant, le syndrome de Gougerot-Sjogren se manifeste au cours d'une collagénose ou d'une maladie auto-immune:

- dans la polyarthrite rhumatoide (PR), le syndrome sec est associée à une PR sévère après 5 ans d'évolution. Il faut toujours se poser la question d'un syndrome de Gougerot-Sjogren devant une PR avec syndrome sec...

- lupus erythémateux disséminé et sclérodermie, exceptionnellement dermatomyosite/polymyosite ou périartérite noueuse
- thyroïdite d'Hashimoto, myasthénie, cirrhose biliaire primitive...

Dernière modification de cette fiche : 05/10/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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