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Immunologie
SYNDROME
DE GOUGEROT - SJOGREN
Définition,
Intérêt, Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes
cliniques et Diagnostic de Gravité
Evolution, Pronostic et Traitement
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Clinique
Le syndrome de Gougerot-Sjogren
est défini par l'association d'au moins 2 des 3 manifestations
suivantes: xérostomie,
xérophtalmie,
connectivite
ou maladie auto-immune. Il est dit primitif quand ce dernier élément
n'est pas démontrable.
2) Biologie
a) Usuelle
anémie, leucopénie
et syndrome inflammatoire sont fréquents.
L'hypergammaglobulinémie
est plus évocatrice. Parfois majeure, elle peut se traduire par
une hyperviscosité. Il est possible de retrouver une gammapathie
monoclonale bénigne ou une cryoglobulinémie.
b) Spécifique
Facteur rhumatoide, complexes
immums circulants, hypocomplémentémie et anticorps antinucléaires
sont fréquemment présents, compliquant singulièrement
le diagnostic.
Les anticorps anti-Ag nucléaires
solubles sont plus spécifiques: anticorps anti-SSA
dans tous les syndromes de Gougerot-Sjogren, et anticorps anti-SSB
dans les Gougerot-Sjogren primitifs.
+ Les anticorps
antimitochondries et anti-muscle lisse indiquent une hépatite
auto-immune associée.
Le diagnostic
de syndrome de Gougerot-Sjogren repose sur un faisceau d'arguments, dont
l'argument histologique est le plus déterminant. Cela est d'autant
plus vrai qu'existent des formes dissociées, frustres ou asymptomatiques.
Dernière
modification de cette fiche : 05/10/2007
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