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> Hématologie

MYELOME MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité, Pronostic
Evolution
Traitement
Conclusion




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DIAGNOSTIC POSITIF

Les signes biologiques, radiologiques et immunologiques sont présentés successivement en respectant l'ordre des organes précédemment passés en revue.

1) Clinique

La clinique du myélome n'est pas spécifique de la maladie, mais le contexte (âge, altération de l'état général) et le fait que la maladie se manifeste rapidement au niveau biologique font qu'un bilan standard oriente rapidement vers le diagnostic.

En pratique, le diagnostic de myélome repose sur la mise en évidence de 2 des 3 éléments suivants:

- lésion osseuse significative
- plasmocytose médullaire significative
- excrétion d'une immunoglobuline monoclonale complète ou incomplète, sérique et/ou urinaire


2) Biologie et imagerie de première intention

L'augmentation de la VS, toujours>50mm et souvent>100mm en l'absence de contexte inflammatoire et infectieux évident est très évocatrice. L'augmentation est liée à la sécrétion de l'immunoglobuline monoclonale mais la VS peut être normale en cas de sécrétion uniquement de chaînes légères ou de myélome non-excrétants.

L'hypercalcémie (50%des cas) est le reflet de la résorption ostéoclastique. L'augmentation des phosphatases alcalines leucocytaires (PAL) et de l'ostéocalcine peut l'accompagner.

Les radiographies sont obligatoires même en l'absence d'anomalies du myélogramme: elles dépistent le possible plasmocytome. Les signes radiologiques sont recherchés par des clichés de l'ensemble du squelette comportant au moins un rachis, un crâne et un bassin. Ils sont dominés par l'ostéolyse qui représente 70% des images pathologiques observées.

Plus rares sont les formes ostéoporotiques, exceptionnelles sont les ostéocondensations. L'ostéolyse concerne la partie antérieure des corps vertébraux, entraîne la formation de géodes osseuses au niveau des os longs, ou des classiques lacunes à l'emporte-pièce (sans condensation périlacunaire) du crâne.

Les sites pathologiques visualisés par l'imagerie sont en règle > aux sites douloureux, et intéressent les régions riches en moelle. L'absence de signes radiologiques en présence de douleurs osseuses inflammatoires fait demander une imagerie en coupes qui révèle les atteintes infraradiologiques.

Par contre, la scintigraphie osseuse n'est d'aucun intérêt en raison de l'absence habituelle de fixation.


Dans le cadre d'une insuffisance médullaire avec au maximum aplasie, l'anémie normocytaire normochrome a la particularité de présenter un aspect d'hématies en rouleaux à l'examen cytologique, ceci dû à l'hyperprotidémie. Leuconeutropénie et thrombo-pénie sont rares au diagnostic, plus fréquentes au cours de l'évolution. La plasmocytose sanguine survient en fin d'évolution et est modérée.

Le myélogramme montre une plasmocytose médullaire anormale. Quantitativement, elle est significative au-delà de 30% des éléments nucléés. Qualitativement, les anomalies sont l'asynchronisme de maturation nucléocytoplasmique et l'existence d'un taux élevé de plasmoblastes parfois binucléés. La présence de corps de Russell intracytoplasmiques traduit la synthèse d'immunoglobuline.

Dans près de la moitié des cas au diagnostic, les anomalies constatées sont insuffisantes pour faire le diagnostic de myélome. Dans ce cas, le changement de site de ponction mais aussi la biopsie ostéo-médullaire ou une biopsie chirurgicale d'un foyer permettent parfois d'obtenir une réponse.


La dosage d'une protéinurie doit être faite par un examen de laboratoire sous peine de la méconnaître

3) La confirmation diagnostic: les examens immunochimiques

a) L'électrophorèse des protéines

Toute augmentation inexpliquée de la VS ou toute suspicion clinique de myélome doit la faire pratiquer. L'on peut alors retrouver une hyperprotidémie et, en cas d'excrétion d'une immunoglobuline entière, un pic étroit et symétrique de siège variable (ß ou g) selon l'immunoglobuline concernée. Une quantification est possible par intégration du diagramme. Dans 20% des cas, l'examen est négatif.

b) L'immunofixation (ou encore l'immunoélectrophorèse)

Ces examens ont pour but d'affirmer le caractère monoclonal de la sécrétion en déterminant la classe d'immunoglobuline (a ou g) et le type de chaîne légère (k>l).

NB: immunoélectrophorèse: peu chère, mais long, difficile à interpréter
immunofixation: chère, rapide, sensible et plus facile à interpréter.

c) Dosage pondéral des immunoglobulines

Il sert plus à estimer la profondeur du déficit des autres immunoglobulines qu'à quantifier l'immunoglobuline anormale.

d) Recherche des anomalies urinaires, en particulier les chaînes légères urinaires

La classique détermination de la protéinurie thermolabile de Bence Jones (BJ) a été remplacée par l'immunofixation des urines concentrées à la recherche d'immunoglobulines complètes ou de chaînes légères. Cela est particulièrement important dans le diagnostic d'un myélome à chaînes légères. L'importance du taux de chaînes légères conditionne la survenue du rein myélomateux.

Au terme de ce bilan, on aura individualisé:

* Les myélomes à immunoglobuline G (55%)
* Les myélomes à immunoglobuline A (26%)
* Les myélomes à chaînes légères (14%)
* Les myélomes à immunoglobuline D (3%)
* Les myélomes non-excrétants (2%)
* Les exceptionnels myélomes à immunoglobuline M ou E

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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