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> Hématologie

MYELOME MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité, Pronostic
Evolution
Traitement
Conclusion





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CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

Elles sont très variables et rendent compte de la multidisciplinarité de cette maladie (hématologie, mais aussi rhumatologie, médecine interne et néphrologie). Toutefois les 2 circonstances les plus fréquentes sont les manifestations ostéoarticulaires et l'altération de l'état général. La présentation sémiologique est faite selon les organes concernés.

1) Typiques

a) Signes fonctionnels/Signes physiques

Manifestations ostéoarticulaires:

Les douleurs osseuses représentent environ 2/3 à 1/2 des cas. Elles sont intenses, permanentes avec recrudescence nocturne et résistent aux antalgiques mineurs. Elles sont progressivement croissantes et deviennent intolérables exigeant le recours aux opiacés. La localisation la plus fréquente est la rachis où peuvent exister un ou plusieurs tassements.

Peuvent aussi exister des douleurs d'intensité modérée ou de caractère mécanique, prédominant sur le rachis dorso-lombaire, le sternum et les côtes. Les fractures spontanées* sont plus fréquentes qu'au cours des métastases des cancers solides et consolident dans des délais normaux. Les os longs périphériques sont touchés plus tardivement.

Les douleurs radiculaire inflammatoires représentent 1/2 des cas. Leur topographie est cervico-dorsale de caractère mécanique ou plus souvent inflammatoire. Elles doivent faire rechercher une compression médullaire*. Dans la région lombaire, c'est une radiculalgie pluriradiculaire rebelle au traitement où la recherche d'un syndrome de la queue de cheval* est impérative.

Les tumeurs osseuses sont beaucoup plus rares et attirent l'attention quand elles sont superficielles, notamment au niveau du crâne.
Un syndrome du canal carpien est possible mais aussi des arthropathies secondaires à une amylose révélatrice.

Manifestations hématologiques:

Les cytopénies relèvent d'un mécanisme central la plupart du temps, mais en ce qui concerne l'anémie, elle peut être la conséquence d'une hémolyse, d'une carence martiale, voire d'une hémodilution due à l'hyperprotidémie ou d'une insuffisance rénale chronique. Présente dans la moitié des cas au diagnostic, elle est constante au cours de l'évolution.

Un syndrome hémorragique peut inaugurer la scène clinique. Une thrombopénie avec ou sans déficit fonctionnel plaquettaire, une baisse au moins fonctionnelle d'un facteur de la coagulation, ou exceptionnellement une hyperviscosité en sont responsables*.

Manifestations rénales:

La protéinurie n'est pas détectée par les bandelettes car seulement constituée de chaînes légères.

Le rein myélomateux est la conséquence de la précipitation tubulaire de chaînes légères et de leur toxicité avec à terme constitution d'une insuffisance rénale chronique sans hypertension artérielle, ni oedème, ni hématurie, donc asymptomatique. A tout moment peut survenir une insuffisance rénale aigue dont le déterminisme est une hypercalcémie, une deshydratation, un syndrome infectieux ou l'injection de produit de contraste*.

- L'albuminurie et l'hypoalbuminémie ne surviennent que lorsque des lésions glomérulaires se constituent à la faveur d'une amylose (fibrilles amyloïdes AL) ou du dépôt de chaînes légères (maladie de Randall).

b) Signes généraux

Une altération de l'état général inexpliquée doit faire rechercher une cause maligne dont le myélome.

2) Atypiques

Un bilan biologique systématique peut révéler une anomalie dont l'exploration fera le diagnostic de myélome: augmentation franche de la VS, anémie, hypercalcémie, pic monoclonal sur une électrophorèse...

3) Par une complication

Les complications possiblement inaugurales marquées par une * sont intégrées dans la description clinique.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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