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Hématologie
ORIENTATION
DIAGNOSTIQUE ET CONDUITE A TENIR DEVANT UNE DYSGLOBULINEMIE MONOCLONALE
Définition,
Intérêt
Circonstances de Découverte
Immunoglobuline G, Immunoglobuline
A
Macroglobulinémie de Waldenström
Les
maladies des chaînes lourdes
Les gammapathies monoclonales accompagnatrices
Conséquences
pathologiques
Les
maladies des chaînes lourdes
Ces gamma-globulinémies
sont caractérisées par des immunoglobulines délétées
de leurs chaînes légères dont le diagnostic est
aussi assuré par l'immunofixation. En effet, une valeur souvent<1g/l
fait qu'il est fréquent de ne constater aucune anomalie sur
l'électrophorèse, ou un 'pic' plus large qu'étroit.
Il en existe plusieurs variétés,
dont nous allons étudier plus particulièrement la plus fréquente:
la maladie des chaînes lourdes a ou lymphome méditerranéen.
1) La maladie des chaînes
lourdes gamma: contexte polymorphe, très souvent proche d'une macroglobulinémie
2) La maladie des
chaînes lourdes µ: ressemble fortement à la leucémie
lymphoide chronique
3) La maladie des
chaînes lourdes alpha ou lymphome méditerranéen
La forme digestive habituelle,
la présentation est celle d'une décès avec malabsorption
sévère. A son stade initial, elle est caractérisée
par une infiltration lymphoplasmocytaire diffuse de l'intestin grêle
et des ganglions mésentériques, parfois réversible
sous antibiothérapie. Au stade terminal, survient un lymphome
de type immunoblastique.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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