Accueil

   Nos Fiches Maladies
   par spécialités

      - Cardiologie
      - Endocrinologie
      - Hématologie
      - Hépato-Gastro-Entérologie
      - Immunologie
      - Maladies infectieuses
      - Neurologie
      - Pneumologie
      - Rhumatologie
      - Urologie - Néphrologie

   Petites annonces Médicales

   Associations & fiches lecteurs

   Sélection de Livres

   Forum

 
Partager
    



 

Enquête : MEDinfos et vous

Charte Ethique

Annonceurs



> Hématologie

ANEMIES HEMOLYTIQUES AUTO - IMMUNES

Definition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostics de Gravité, Etiologique
Formes Cliniques et Pronostic
Traitement, Conclusion




Publicité
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

1) Le diagnostic différentiel d'une anémie hémolytique

Au stade clinique, il s'agit du diagnostic différentiel d'une anémie et/ou d'un ictère.

La principale cause d'hyperbilirubinémie libre est la maladie de Gilbert.

En pratique, le diagnostic d'une anémie hémolytique est simple et n'appelle aucun diagnostic différentiel.


2) Les autres types d'anémies hémolytiques de mécanisme immunologique ou non

L'affirmation d'une anémie hémolytique auto-immune impose d'avoir éliminé les autres causes d'anémie hémolytique acquises en sachant que les anémies hémolytiques constitutionnelles ne posent habituellement pas de problème.

L'interrogatoire doit rapporter les éléments suivants:

- antécédents familiaux évidents d'anémie hémolytique, ou encore lithiase vésiculaire et splénectomie
- origine géographique, ethnie, séjour outre-mer du sujet
- traitement médicamenteux

a) Les anémies hémolytiques acquises

* Hémolyse iso-immune

C'est le cas lors de transfusion globulaire chez un receveur possédant des agglutines irrégulières

* Hémolyse immuno-allergique médicamenteuse (et non pas auto-immune: cf plus bas)

Ici, l'anticorps n'est pas dirigé contre le globules rouges mais contre le médicament ou l'un de ses métabolites. Le mécanisme de l'hémolyse est de 2 ordres, soit:

- fixation du médicament sur la membrane du globule rouge
- formation dans le plasma de complexes médicament-antimédicament avec adhésion secondaire au globule rouge.

La séquence anamnestique classique est: prise du médicament - arrêt - reprise de la thérapeutique avec hémolyse aiguë intravasculaire parfois fatale. Il est aussi possible de découvrir l'hémolyse lors d'une autre manifestation non-hématologique de toxicité médicament, ou lors d'une hémolyse modérée extravasculaire.
De très nombreux médicaments ont été incriminés, dont les Péni, la céfalotine, la rifampicine, la phénacétine, la quinine lors de la fièvre bilieuse Hburique...

Le test de Coombs est positif de type complément mais l'auto-anticorps élué n'a pas de spécificité anti-globule rouge. Le test le plus spécifique est l'hémolyse en présence du médicament suspecté après fixation des anticorps sur la membrane érythrocytaire. Ces test sont cependant peu performants et manquent de standardisation.

* Hémolyses toxiques

Cette étiologie doit être recherchée devant toute hémolyse brutale de mécanisme surtout intra-vasculaire et impose la recherche d'une exposition toxique:

toxique industriel ou domestique hydrogène arsénié, aniline, nitrobenzène, naphtalène, paradichlorobenzène, Pb dans le cadre d'un saturnisme
toxique animal venin de serpent, morsure d'araignée, piqûre de guêpe
toxique végétal certains champignons, favisme dans le cadre du déficit en G6PD

* Hémolyses bactériennes et parasitaires

Dans un cas, il faut redouter une septicémie à Clostridium perfringens, dans l'autre un paludisme

* hémoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Marchiafava-Micheli

C'est une hémolyse acquise rare caractérisée par des accès d'hémoglobinurie nocturne sur un fond d'hémolyse chronique. Les accès sont déclenchés par toute situation de stress, à une stimulation du système immunitaire ou la prise de certains médicaments. Les complications de l'affection sont de type thrombotique (syndrome de Budd-Chiari) et infectieuse. Elle est mise en évidence par:

- la négativité du test de Coombs
- la positivité du test d'hémolyse en milieu acide de Ham-Dacie et du test d'hémolyse au sucrose qui favorise la fixation du complément sur la membrane. Ces tests mettent en évidence une sensibilité particulière des globules rouges à l'activation du complément. Des tests plus fiables existent mais peu utilisés en pratique.

* Hémolyses mécaniques: schizocytose>2%

2 cas classiques sont l'hémolyse du porteur de valve mécanique (à bille surtout) et l'hémoglobinurie du marathonien.

Les hémolyses avec micro-angiopathie est surtout le fait du syndrome hémolytique et urémique du nourrisson, ou son équivalent chez l'adulte, le syndrome de Moscowitz. Elles peuvent aussi être symptomatiques au cours de l'hypertension artérielle maligne ou de l'éclampsie.

b) Les anémies hémolytiques congénitales pouvent décompenser à l'âge adulte (hémoglobine, membrane, enzymes)

* Les anomalies de l'hémoglobine

Il s'agit de la thalassémie (anomalie des gènes de régulation de l'hémoglobine) et de la drépanocytose (anomalie des gènes de structure) dans leur formes hétérozygotes ou d'expression mineure. La numération formule plaquette fait le diagnostic en montrant une pseudopolycythémie microcytaire, et l'électrophorèse de l'hémoglobine caractérise précisément l'affection, à des fins de conseils génétique.

* Maladie de Minkowski-Chauffard ou microsphérocytose congénitale

C'est une maladie de transmission autosomique dominante caractérisée par la présence pendant la crise hémolytique de globules rouges sphérique. Les antécédents familiaux et personnels de crises semblables orientent fortement le diagnostic.

Les tests spécifiques sont la diminution de la résistance osmotique en milieu hypotonique, et l'autohémolyse à 37°C augmentée, corrigée par l'adjonction de glucose. Le traitement est basé sur la splénectomie (alors fréquemment associée à la cholécystectomie pour lithiase vésiculaire pigmentaire) effectuée après 5 ans.

* Elliptocytose congénitale

C'est une anomalie bien tolérée. L'examen du frottis montre une proportion d'elliptocytes>50%.

* Déficit en G6PD

C'est l'anémie hémolytique congénitale d'origine enzymatique la plus fréquente, souvent retrouvée chez des personnes provenant du Bassin Méditerranéen. Sa transmission est liée à l'X expliquant l'atteinte quasi-exclusive des hommes.

En cas d'absorption de substances oxydantes (sulfamides antipaludéens mais aussi ingestion de fève dans le cadre du favisme) survient une crise hémolytique aiguë. La présence de corps de Heinz fait suspecter le diagnostic. La mesure de l'activité G6PD le pose si elle est effectuée à distance de la crise.

* Déficits en pyruvate kinase et en gluthation réductase

Plus rares, ces affections sont diagnostiquées par le dosage des enzymes correspondantes.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

    © 1999-2014 Viviali - Notice légale
Haut de page