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> Hématologie

ANEMIES HEMOLYTIQUES AUTO - IMMUNES

Definition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte

Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostics de Gravité, Etiologique
Formes Cliniques et Pronostic
Traitement, Conclusion





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DIAGNOSTIC DE GRAVITE

En première approche, la gravité est dictée par l'existence d'une crise hémolytique aiguë grave qui doit entraîner une conduite à tenir urgente.

Dans les autres cas, la gravité est celle de l'étiologie de l'anémie hémolytique auto-immune comme elles sont exposées ci-après. La réponse au traitement étiologique est conditionnée par cette étiologie.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

1) anémie hémolytique auto-immune secondaires (50%)

a) Les infections aiguës

Les agents infectieux peuvent être classiquement Mycoplasma pneumoniae lors d'une pneumopathie atypique, ou une virose (EBV, cytomégalovirus, VIH, hépatite virale, infection rhino-pharyngée de l'enfant).

Il s'agit le plus souvent d'une immunoglobuline M froide anti-I ou anti-i, parfois d'une immunoglobuline M ou immunoglobuline G anti-P.

b) Les hémopathies lymphoïdes (60%)

leucémie lymphoide chronique, lymphomes malins non hodgkiniens et Hodgkin, maladie de Waldenström (immunoglobuline G anti-rhésus).

c) Les maladies systémiques (20%)

Dans le lupus erythémateux disséminé (immunoglobuline G anti-rhésus), l'anémie hémolytique auto-immune s'associe à un purpura thrombopénique idiopathique (PTI) lors du syndrome d'Evans.

Parfois, il s'agit d'une sclérodermie systémique, d'une polyarthrite rhumatoide, ...

d) Les médicaments

La prise prolongée d'a-méthyl-dopa (Aldomet) induit une anémie hémolytique auto-immune dans 1% des cas. Il en est de même de la L-dopa (Lévopopa).

Il s'agit d'une immunoglobuline G anti-rhésus.

e) Certaines tumeurs ovariennes

Les kystes dermoïdes et dysembryomes sont en cause: leur exérèse guérit l'anémie hémolytique auto-immune.

Il s'agit d'une immunoglobuline M ou immunoglobuline G anti-rhésus.

+ Les autres affections

Cirrhose hépatique, rectocolite hemorragique, maladie de Biermer, certains déficits immunitaires dont celui induit par le VIH, syphilis...

2) anémie hémolytique auto-immune idiopathiques (40%) où il est nécessaire de distinguer 2 cas

* Les formes à immunoglobuline G chaudes sont corticosensibles et souvent améliorées par la splénectomie (immunoglobuline M ou immunoglobuline G chaudes, complément isolé ou associé à une immunoglobuline ).

* Les formes à immunoglobuline M froides ou encore 'maladie des agglutinines froides' est une maladie de l'adulte surtout masculin avec un maximum de fréquence entre 50 et 60 ans. L'affection évolue sur un mode chronique avec de temps à autre des accès aigus. La maladie s'apparente aux anémie hémolytique auto-immune associées aux hémopathies lymphoïdes monoclonales qu'elle peut précéder. L'immunoglobuline M est de type anti-i.

+ Le cas particulier des anémies hémolytiques auto-immune à test de Coombs négatif, dont rien ne permet la distinction avec les anémies hémolytiques auto-immune chaudes

- 60% sont idiopathiques, 40% secondaires
- la certitude diagnostic est faite par la mise en évidence des auto-anticorps sur les globules rouges par des méthodes plus sensibles que le Coombs
- l'évolution est la même avec cependant un pronostic meilleur.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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