Selon les circonstances de
découverte, le diagnostic clinique est parfois évident,
parfois beaucoup moins. La démarche diagnostic se doit d'abord
d'affirmer l'hyperhémolyse, puis de caractériser l'anémie
hémolytique auto-immune.
2) Biologique
a) Les signes hématologiques:
les signes de régénération
La profondeur de l'anémie
est variable (anémie hémolytique compensée), mais
en tous cas normochrome, normocytaire ou macrocytaire du fait de
la réticulocytose. Celle-ci est le plus souvent élevée
mais peut aussi être normale. Il est possible d'observer un petit
nombre de sphérocytes dans les anémie hémolytique
auto-immune.
La leucocytose est élevée
avec parfois une myélémie dite d'accompagnement. Les plaquettes sont normales.
NB: parfois, on peut observer une auto-agglutination
spontanée dès le prélèvement
Le myélogramme
est inutile: il montrerait une importante érythroblastose.
b) L'affirmation de l'anémie
hémolytique: les signes de destruction
- augmentationde la bilirubine
libre.
- diminution de l'haptoglobine (sa remontée est un excellent
marqueur de l'arrêt de l'hémolyse). - augmentation LDH.
- hémoglobinémie, hémoglobinurie. + augmentationde l'urobiline urinaire et du stercobilinogène
fécal, en pratique jamais dosés.
NB: La scintigraphie au Cr51 est inutile mais montrerait une
réduction de la durée de vie des globules rouges et le mécanisme
prédominant de l'hémolyse (intratissulaire ou intravasculaire).
c) L'étude immunologique:
le test de Coombs direct est positif et individualise 4 situations
* présence isolée d'une immunoglobuline
* présence simultanée d'une immunoglobuline et de complément
* présence isolée de complément
* absence de protéine décelable à la surface des
globules rouges (anémie hémolytique auto-immune à
test de Coombs négatif).
