|
>
Hématologie
ANEMIES
HEMOLYTIQUES AUTO - IMMUNES
Definition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostics de Gravité, Etiologique
Formes Cliniques et Pronostic
Traitement, Conclusion
PHYSIOPATHOLOGIE
L'apparition des auto-anticorps
traduit la rupture de tolérance immunitaire à l'égard
des propres antigènes de l'individu. Ils sont habituellement
dirigés contre les systèmes antigéniques des groupes
sanguins, et sont dits chauds ou froids selon que leur température
optimale d'activité in vitro se situe à 37 ou 4°C.
Les auto-anticorps le plus
souvent rencontrés sont les immunoglobuline
G chaudes, les immunoglobuline M froides voire des immunoglobuline G biphasiques
(fixant à froid et hémolysant à chaud).
L'hémolyse
est principalement intratissulaire (ou encore extravasculaire),
c’est à dire qu'elle a lieu prioritairement dans le système
réticulo-endothélial (moelle osseuse et surtout foie
et rate). En cas d'hémolyse intense, l'hémolyse devient
aussi intravasculaire avec fixation à l'haptoglobine.
Quand toute l'haptoglobine
est consommée, l'hémoglobine passe dans le plasma
(hémoglobinémie) et les urines (hémoglobinurie).
'hémosidérinurie
correspond à la desquamation retardée des cellules rénales
chargées d'hémosidérine.
La mis en évidence des auto-anticorps fixés sur les globules
rouges est faite par 3 procédés:
- le test de Coombs direct affirme la fixation, et
permet de définir la nature de l'anticorps et la présence
ou non de complément (C3d en particulier, qui est la fraction
activée du C3). Il est effectué simultanément à
37 et 4°C.
- l'élution de
l'anticorps détache les anticorps de la surface érythrocytaire
par la chaleur, et permet donc la confirmation de la présence d'anticorps
et l'étude de leur spécificité antigénique
(détermination de la cible antigénique). En pratique, l'éluat
est mis en présence des hématies du patient, et de 2 panels
d'hématies-tests: le panel rhésus est mis à 37°C,
le panel ABO/Ii à 4°C.
- le test de Coombs
indirect permet l'étude des anticorps à l'état
libre dans le sérum. Les techniques utilisées sont les
mêmes que celles pratiquées sur l'éluat.
Un test
de Coombs positif ne signifie pas que les anticorps fixés soit
des auto-anticorps. Il peut être positif en l'absence de toute hémolyse.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
|
