|
>
Urologie - Néphrologie
SYNDROME
NEPHROTIQUE
Définition,
Physiopathologie
Circonstances
de Découverte et Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique
Traitement, Conclusion
TRAITEMENT
1) Buts
Il est symptomatique en luttant
contre la rétention hydrosodée, et étiologique par
induction d'une immunosuppression.
2) Moyens
La restriction sodée.
Le traitement diurétique par antialdostérones et/ou
thiazidiques.
La corticothérapie avec un traitement d'attaque de 4 à
6 semaines, à raison d'1mg/kg/j chez l'adulte et de 2mg/kg/j chez
l'enfant. Un traitement adjuvant à base de calcium, Vitamine D
et Oracilline est systématiquement prescrit.
Le traitement immunosuppresseur
par cyclophosphamide, chlorambucil ou azathioprine, voire de ciclosporine
en traitement prolongé peut parfois se discuter.
La transplantation rénale
est envisagée dans certains cas.
3) Indications
Un régime associant
restriction sodée, boisson libre sauf en cas d'hyponatrémie
prononcée, et apport calorique et protidique normal est prescrit.
Un traitement diurétique est souvent nécessaire, mais nécessite
une surveillance rapprochée de la tolérance hémodynamique.
Des perfusions d'albumine sont indiquées en cas de collapsus
hypovolémique.
La corticothérapie est prescrite en première intention.
L'apparition d'une corticodépendance ou d'une cortico-résistance
lui fait adjoindre des bolus de corticoïdes (1g/1,73m2
X 3 de Solumédrol) et/ou des immunosuppresseurs. Dans ce dernier
cas, la décroissance des doses doit être très progressive.
Enfin, après l'échec de ces 2 thérapeutiques, reste
la ciclosporine.
En cas d'évolution
vers l'insuffisance rénale chronique, la transplantation peut être
discutée en sachant que la maladie récidive sur le greffon
dans 1/3 des cas.
4) Résultats
L'évolution sous traitement
de la néphrose lipoïdique est le plus souvent favorable avec
une guérison complète soit d'emblée dans un délai
de 10j, soit émaillée de rechutes précoces ou tardives,
toujours corticosensibles. Dans les autres cas, il y a persistance ou
réapparition de la protéinurie lors de la dégression
ou l'arrêt de la corticothérapie: ce sont les formes corti-codépendantes.
Les formes corticorésistantes
font craindre une autre étiologie et feront pratiquer une ponction
biopsie rénale.
La néphrose lipoïdique
a actuellement un pronostic très favorable puisque la guérison
est obtenue dans 80 à 90% des cas, quel que soit l'âge.
Dans les autres cas, la persistance d'une protéinurie fait craindre
une évolution vers l'hypertension artérielle et l'insuffisance
rénale chronique.
5) Surveillance
Les traitement étiologiques
de la néphrose lipoïdique sont des traitement lourds aux effets
adverses nombreux. Nous ne rappellerons pas ceux d'une corticothérapie
prolongée. Le cyclophosphamide peut provoquer une cystite hémorragique,
une alopécie, l'azathioprine des troubles digestifs. Les immunosuppresseurs
ont en commun leur possible toxicité hématologique avec
leucopénie et ses complications infectieuses. A terme, ils augmentent
les risques de survenue des hémopathies et induisent une stérilité
parfois définitive.
CONCLUSION
La survenue d'un syndrome
néphrotique doit entraîner une enquête étiologique
afin de trouver une cause. Chez l'enfant, cette enquête doit être
limitée du fait de la responsabilité très fréquente
de la néphrose lipoïdique, maladie primitive. L'enquête
est plus développée chez l'adulte, où les néphropathies
secondaires sont plus fréquentes.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
|
