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Urologie - Néphrologie
SYNDROME
NEPHROTIQUE
Définition,
Physiopathologie
Circonstances
de Découverte et Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique
Traitement, Conclusion
DEFINITION
Syndrome biologique
associant une protéinurie abondante>3g/24h, une hypoprotidémie<60g/l
et une hypoalbuminémie<30g/l.
PHYSIOPATHOLOGIE
Un syndrome néphrotique
est pathognomonique d'une néphropathie glomérulaire.
Il est dit pur s'il ne s'accompagne pas d'hématurie, ni
d'hypertension artérielle, ni d'insuffisance rénale et que
la protéinurie est sélective, impur dans le cas contraire.
La néphrose lipoïdique
ou syndrome néphrotique à LGM, maladie d'étiologie
inconnue mais ayant un support immunologique certain, est la première
cause de syndrome néphrotique chez l'enfant.
Chaque anomalie du syndrome néphrotique est sous la dépendance
de plusieurs facteurs:
L'hypoalbuminémie
est avant tout reliée à la perte protidique urinaire
provoquée par la lésion glomérulaire. De plus, l'albumine
réabsorbée est dégradée au niveau tubulaire.
2 mécanismes tentent de compenser cette perte protéique:
une synthèse hépatique qui peut augmenter jusqu'à
20%, un passage d'albumine du secteur interstitiel vers le secteur plasmatique.
Le syndrome oedémateux,
lié à la rétention hydrosodée dépend
elle aussi de plusieurs mécanismes, tout d'abord, la baisse
de la pression oncotique du plasma. Celle-ci est suivie d'une hypovolémie,
que tente de compenser les mécanismes régulateurs hormonaux.
L'eau et le sodium alors réabsorbés ne peuvent compenser
l'hypovolémie puisqu'ils diffusent dans le secteur interstitiel,
majorant les oedèmes.
L'hyperlipidémie
est reliée à l'augmentation de la synthèse hépatique
de VLDL, majorée par une diminution de la lipoprotéine
lipase. Il n'y a pas d'évolution athérogène du fait
de la courte durée des troubles lipidiques.
L'hypercoagulabilité
est due à l'augmentation de synthèse hépatique
du fibrinogène et de divers facteurs de la coagulation. L'hypovolémie
est une facteur aggravant. De plus, il y a diminution de l'activité
fibrinolytique, des inhibiteurs de la coagulation (protéine
C et ATIII) et une hyperagrégabilité plaquettaire favorisée
par l'hyperlipidémie.
La sensibilité aux
infections dépend surtout de l'hypogammaglobulinémie.
Un défaut de réponse lymphocytaire aux antigènes
est elle aussi sous la dépendance de l'hyperlipidémie.
Enfin, la malnutrition
et les troubles de croissance chez l'enfant proviennent de la fuite
protéique globale et du déficit en hormones liées
aux protéines porteuses.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
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