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Urologie - Néphrologie
SYNDROME
NEPHROTIQUE
Définition,
Physiopathologie
Circonstances
de Découverte et Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
Un bilan à visée
étiologique est effectué. Chez l'enfant, il se révèle
le plus souvent négatif. Il consiste en la recherche d'anomalies
immunologiques (ASLO, complément sérique,
CIC, cryoglobulinémie) et la recherche d'un foyer infectieux.
1) syndrome néphrotique primitifs
a) La néphrose lipoïdique
ou syndrome néphrotique à LGM
Chez l'enfant, c'est
la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique. Elle
survient plus fréquemment chez le garçon impubère.
La ponction biopsie
rénale n'est pas effectuée en première intention.
Elle ne l'est que si l'évolution
sous traitement est défavorable, à la recherche d'une autre
étiologie. En microscopie optique et en immunofluorescence, il
n'existe pas d'anomalie. Par contre les LGM sont représentés
par une fusion des pieds des podocytes (ou cellules épithéliales)
en microscopie électronique .
Chez l'adulte, elle
devient de moins en moins fréquente avec l'âge. Sauf contre-indications,
la ponction biopsie rénale est effectuée systématiquement
avant traitement. Le plus souvent, aucune cause n'est retrouvée,
en dehors de fréquentes manifestations d'allergie.
Très rarement, il s'agit de l'association d'un syndrome néphrotique
paranéoplasique et d'une maladie de Hodgkin à cellularité
mixte.
b) Autres formes anatomocliniques observées sur la ponction
biopsie rénale
Que ce soit chez l'enfant
ou l'adulte, la hyalinose segmentaire et focale et la glomérulonéphrite
ex-tramembraneuse donnent des tableaux comparables et ne sont reconnues
qu'à la ponction biopsie rénale. Dans le cas de la glomérulonéphrite
extramembraneuse, la thrombose des veines rénales est plus fréquente
que dans la néphrose lipoïdique.
2) syndrome néphrotique secondaires
Toutes les
néphropathies glomérulaires acquises peuvent se compliquer
de syndrome néphrotique le plus souvent impur.
Elles sont responsables
de 25% des cas de syndrome néphrotique. Nous nous contenterons
de les citer sans les décrire, ni aborder leur traitement:
- certaines maladies générales
(diabète, lupus erythémateux disséminé, amylose,
polyarthrite rhumatoïde, périartérite noueuse, syndrome
de Goodpasture, cryoglobulinémie, maladie de Wegener, cirrhose)
peuvent se compliquer de syndrome néphrotique.
- des syndrome néphrotique
sont aussi vus lors d'infection, intoxication, syndrome paranéoplasique.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
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