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        Neurologie
 
 MALADIE 
        DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS
 Définition, 
        IntérêtPhysiopathologie
 Circonstances de Découverte
 Diagnostic Positif
 Diagnostic Différentiel
 Formes Cliniques
 Evolution, Pronostic
 Traitement
 Conclusion
 
 FORMES 
        CLINIQUES: les syndromes parkinsoniens
  1) Les autres syndromes 
        parkinsoniens d'origine dégénérative
 Dans tous 
        les cas, il convient, après avoir affirmé le syndrome parkinsonien 
        par la mise en évidence de la triade symptomatique, de noter l'existence 
        des autres signes neurologiques témoignant de lésions plus 
        diffuses, et de constater l'absence de réaction franche à 
        l'institution de la L-dopa.
 a) La paralysie supranucléaire 
        progressive ou maladie de Steele-Richardson-Olsewski
 
  - rigidité à 
        prédominance axiale*- paralysie des mouvements oculaires conjugués
 - troubles de la déglutition
 - grand syndrome frontal
 - chutes précoces.
 
 
 b) La dégénérescence 
        striato-nigrique
  - syndrome parkinsonien à 
        prédominance axiale*- précocité des troubles de la marche et de la dysarthrie
 - dysautonomie
 - signes pyramidaux
 - faible réactivité à la L-dopa.
 
 
 c) L'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse
  - syndrome cérébelleux 
        et pyramidal d'évolution progressive- atrophie de la protubérance et du cervelet bien visible à 
        l'imagerie.
 
 
 d) Le syndrome de Shy-Drager
  - dysautonomie précoce 
        et sévère avec troubles sphinctériens majeurs- hypotension orthostatique+++.
 
 
 2) Les syndromes parkinsoniens 
        secondaires dont le contexte est souvent évocateur a) Les neuroleptiques
  C'est la cause la plus fréquente 
        des syndromes parkinsoniens secondaires, qui prend alors une forme plutôt 
        akinéto-rigide que tremblante. L'étiologie est évidente 
        s'ils sont utilisés comme psychotropes, plus difficile dans les 
        autres cas et doivent être systématiquement recherchés 
        (ex: antiémétiques). L'arrêt de la thérapeutique 
        en cause est suivie d'une régression du syndrome en moins d'1mois, 
        parfois plus. Entretemps, un traitement symptomatique mérite 
        d'être essayé même s'il est inconstamment efficace.
 
 b) Intoxication au CO: intoxication 
        grave et intervalle libre de quelques semaines
 c) Après un traumatisme 
        cranien: traumatismes minimes et répétés en particulier 
        chez le boxeur
 d) La maladie 
        de Wilson
 
  Elle est suspectée 
        devant un sujet jeune ayant des antécédents familiaux. 
        Les examens à pratiquer sont: cuprémie et cuprurie, caeruloplasmine 
        sérique, recherche d'un anneau de Kaiser-Fleisher à la lampe 
        à fente, scanner cérébral, fonction hépatique 
        voire biopsie. Un traitement spécifique par la D-Pénicillamine 
        permet d'améliorer les symptômes neurologiques.
 
 + Les causes exceptionnelles
  Un syndrome parkinsonien post-encéphalitique 
        ou une intoxication au manganèse professionnelle 
        sont des causes exceptionnelles.  L'association à une 
        tumeur cérébrale doit être redoutée 
        devant un syndrome parkinsonien unilatéral, 
        à prédominance de tremblement d'attitude réagissant 
        mal au traitement. C'est aussi une éventualité exceptionnelle. Dernière
            modification de cette fiche : 26/10/2007 |