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Hématologie
MYELOME
MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité, Pronostic
Evolution
Traitement
Conclusion
EVOLUTION
1) Evolution non-compliquée
en 3 phases
La 1°phase asymptomatique
n'est diagnostiquée que par un examen systématique. C'est
à ce stade que le diagnostic différentiel avec une gpathie
monoclonale bénigne peut être difficile. Cette période
peut durer plusieurs mois ou années.
La 2°phase correspond
aux lésions osseuses et retentissement hématologique.
Les traitement apportent des rémissions
suivies de récidives ± précoces. A chaque récidive,
le temps de doublement de la masse tumorale et la durée de rémission
raccourcissent. La durée de cette phase varie de quelques mois
à 10 ans selon les facteurs pronostic ci-dessus énoncés.
La phase terminale
est caractérisée par les données énoncées
dans la leucémie à plasmocytes.
2) Les complications, cause
directe du décès dans 50% des cas
Les différentes
symptomatologies du myélome peuvent être considérées
comme des complications.
a) Les complications
osseuses
L'hypercalcémie
est très fréquente.
Fractures et compressions médullaires
sont des complications fréquentes. Dans ce dernier cas, il faut
savoir demander rapidement une imagerie en coupe pour envisager les mesures
thérapeutiques d'urgence.
b) Les infections
Très fréquentes,
elles sont en rapport direct avec l'hypogglobulinémie, mais aussi
avec la neutropénie
spontanée ou iatrogène, et un déficit de la fonction
lymphocytaire T.
Les bactéries encapsulées
comme le Pneumocoque ou haemophilus influenzae, ou encore les bacilles
gram négatifs, sont le plus souvent responsables. Une infection
traduit souvent un myélome en phase active. Le myélome
n'est pas une maladie fébrile, c'est pourquoi:
Toute fièvre
doit faire rechercher une infection.
c) Les hémorragies
Elles sont plus fréquentes
en phase terminale. La thrombopénie est alors soit liée
à l'envahissement médullaire, soit iatrogène.
+ L'amylose
Observée dans 5 à
15% des cas, elle entraîne des complications neurologiques telles
qu'une neuropathie
sensitivo-motrice, rénales, cardiaques, digestives ou synoviales
comme un syndrome du canal carpien.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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