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> Hématologie

MYELOME MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité, Pronostic
Evolution
Traitement
Conclusion

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DIAGNOSTIC de GRAVITE et PRONOSTIC

Le myélome est une maladie constamment mortelle. Les traitement conventionnels donnent une espérance de vie en moyenne de 3 ans mais variant de 1 à 10 ans: l'étude des facteurs pronostic est donc essentielle. Il faut dès à présent mettre en avant l'importance pronostic de la masse tumorale et de la fonction rénale.

1) Selon l'âge

Les sujets âgés ont un pronostic plus sévère en raison de la sensibilité aux infections et d'une moins bonne tolérance aux traitement. Par contre les sujets jeunes présentent souvent des formes plus agressives.

2) Selon le type immunochimique

Nous avons vu le cas particulier du myélome à chaînes légères (amylose et insuffisance rénale chronique).

Les formes à chaînes légères l sont plus sévères que les autres.

3) Selon le volume tumoral

Il est surtout apprécié par l'importance de l'hypergglobulinémie monoclonale. Les conséquences telles que l'anémie, l'hypercalcémie et les lésions ostéolytiques sont un reflet indirect du volume tumoral. Ces constatations sont à la base de la classification pronostic en 3 stades de Salmon et Durie:

Le stade II (masse tumorale intermédiaire) rassemble les cas qui n'appartiennent ni au stade I, ni au stade III.

4) Selon le degré de l'atteinte rénale

L'atteinte rénale n'est pas systématique, car présente seulement dans 30 à 50% des cas, mais peut être révélatrice comme nous l'avons vu. Son déterminisme est le plus souvent une néphropathie tubulo-interstitielle par dépôt tubulaire de chaînes légères. Une hypercalcémie, une hyperuricémie ou une amylose rénale peuvent aussi l'expliquer.

Elle aggrave le pronostic. Elle est donc à l'origine d'une sous-classification de celle de Salmon et Durie qui prend en compte la préservation (stade A) ou non (stade B) de la fonction rénale, avec une limite de la créatininémie située à 180µM (20mg/l).

5) Selon la cinétique de croissance tumorale

Elle fait appel aux techniques complexes décrites plus haut dans le diagnostic des gpathies monoclonales bénignes, qui en pratique ne sont pas faites.

Le pourcentage de plasmoblastes reflète l'agressivité du myélome. Les taux d'IL6 et de son récepteur soluble ont une indication pronostic certaine mais restent du domaine de l'expérimentation.

Par contre, la CRP est directement corrélée à l'activité de l'IL6, contrairement à l'albuminémie qui lui est inversement corrélée.

6) Selon la valeur de la ß2-microglobuline

Elle serait un facteur pronostic indépendant
Les formes sévères présentent des taux>4mg/l, corrélés à la masse tumorale mais aussi à la fonction rénale.

De nombreux autres facteurs biologiques peuvent entrer en ligne de compte (LDH ou la thrombopénie initiale pour ne prendre que les plus simples), mais le plus simple est d'utiliser la classification de Salmon et Durie en lui adjoignant d'autres facteurs pronostic tels que la CRP ou la b2-microglobuline.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007