|
>
Hématologie
MYELOME
MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité, Pronostic
Evolution
Traitement
Conclusion
FORMES
CLINIQUES
1) Le myélome à
chaînes légères
Leur diagnostic est difficile
en raison de l'absence fréquente d'élévation de la
VS et de pic électrophorétique. Un bon élément
d'orientation est l'existence d'une hypogglobulinémie.
Leur pronostic est sévère
du fait d'une insuffisance rénale chronique rapide et de
l'amylose
2) Le myélome non-excrétant
Le diagnostic est ici assuré
par le marquage des plasmocytes par immunofluorescence (IF) ou immunopéroxydase
qui met en évidence l'immunoglobuline monoclonale à la surface
ou dans le cytoplasme.
3) Le myélome biclonal
C'est une forme avec double-sécrétion
émanant de 2 clones distincts.
4) Le plasmocytome solitaire
C'est l'existence d'une prolifération
plasmocytaire isolée sans envahissement médullaire,
de siège osseux ou extra-osseux (tube digestif et voies
aériennes supérieures) dont le diagnostic repose sur la
biopsie. Une immunoglobuline circulante peut exister.
Le traitement local, chirurgical
ou radiothérapique, entraîne la disparition des anomalies
sanguines mais ne suffit pas à endiguer l'évolution vers
une forme classique de myélome.
5) La leucémie à
plasmocytes
Certaines formes sont d'emblée
très agressives et correspondent à l'acutisation leucémique
observée habituellement en fin d'évolution.
L'altération de l'état
général, le syndrome tumoral, les tumeurs osseuses mais
aussi extra-osseuses, les épanchements, la plasmocytose circulante
et médullaire massive avec présence de plasmoblastes,
insuffisance rénale aigue et hypercalcémie caractérisent
le tableau. Le pronostic est très sévère.
6) Le syndrome POEMS: polyneuropathy,
organomégaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin abnormalities
La gammapathie monoclonale
peut être bénigne ou maligne.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
|
