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> Hématologie

MYELOME MULTIPLE OU MALADIE DE KAHLER

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité, Pronostic
Evolution
Traitement
Conclusion

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PHYSIOPATHOLOGIE

Le myélome a une incidence de 2/100 000 et est responsable d'1% des décès de cause maligne. L'homme est légèrement plus touché que la femme avec un âge moyen lors du diagnostic de 69 ans. La population Noire est 2X plus touchée. Pour l'instant, aucun facteur de risque n'a été individualisé.

La cellule caractérisant la maladie est le plasmocyte, tantôt très immature, tantôt différencié sans critères de malignité, mais toujours monoclonal: tous les plasmocytes sécrètent le même type de chaîne lourde et/ou légère d'immunoglobuline.

L'oncogénèse passe certainement par une phase de sécrétion de l'immunoglobuline monoclonale sans manifestation clinique appelée gammapathie monoclonale bénigne (ou de signification indéterminée pour les anglo-saxons), au moins 4X plus fréquente que le myélome. Les raisons du passage entre la forme bénigne et maligne sont inconnues même si plusieurs modifications génomiques ou caryotypiques ont pu être individualisées, d'autant plus nombreuses que la maladie est évoluée.

L'IL6 s'est révélé être un facteur de croissance essentiel du myélome. Cette cytokine est sécrétée par les cellules de l'environnement plasmocytaire avec action paracrine, mais aussi par les plasmocytes de façon autocrine.

- Les 2 conséquences médullaires de la prolifération plasmocytaire sont les cytopénies périphériques et la diminution de synthèse des immunoglobulines normales.

- L'atteinte osseuse du myélome résulte de la stimulation par des cytokines dont l'IL6 elle-même entraînant une hyperactivité ostéoclastique au contact des foyers tumoraux avec insuffisance ostéoblastique.

- La production d'une immunoglobuline en grande quantité est responsable de la rare hyperviscosité sanguine (plus rare que dans le Waldenström) et surtout du dépôt de chaînes légères: néphropathie tubulaire et amylose viscérale. Habituellement, les immunoglobulines sont entières dans le sang périphérique, et on ne retrouve que les chaînes légères au niveau urinaire: c'est la protéinurie de Bence-Jones.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007