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POLYKYSTOSES RENALES

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PHYSIOPATHOLOGIE

Les kystes augmentent de volume tout au long de la vie.

D'origine néphronique, ils sont bordés d'un épithélium tubulaire hyperplasique.

L'hypothèse physiopathogénique actuelle repose sur la présence anormale d'une pompe Na/K ATPase à leur pôle apical (habituellement, cette pompe siège au pôle latérobasal) responsable d'une accumulation d'eau et de sodium dans la cavité kystique.

Cette physiopathologie n'explique toutefois pas les autres localisations de la maladie...

Le diagnostic génétique antenatal est actuellement possible à l'aide de sondes d'ADN complémentaire. La maladie a une fréquence de 1/500.

Dernière modification de cette fiche : 05/11/2007


 
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