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Urologie - Néphrologie
POLYKYSTOSES
RENALES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Différentiel
Evolution, Traitement
DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL
Parmi les maladies héréditaires
susceptibles de comporter des kystes rénaux, citons:
- la polykystose autosomique
récessive, moins fréquente (1/40 000) mais de pronostic
nettement plus sévère puisque l'insuffisance rénale
chronique survient avant 10 ans. Le diagnostic différentiel parfois
difficile fait appel aux techniques de diagnostic génétique.
- la néphronophtise
ou maladie kystique de la médullaire, rare mais
de pronostic sévère. La symptomatologie y est plus riche
que dans la polykystose associant: polyurie résistante à
la vasopressine, perte de sel, retard de croissance et anomalies osseuses.
Les kystes sont multiples, médullaires mais surtout de petite
taille. La progression est lente mais inexorable.
Il existe aussi des kystes
acquis au cours de l'insuffisance rénale chronique
mais aussi de façon idiopathique:
à l'âge adulte, la moitié de la population est porteuse
d'au moins un kyste. Contrairement à la polykystose, ces
kystes ne détruisent pas le parenchyme
rénal.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
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