|
>
Rhumatologie
HYPERCALCEMIES
Définition,
Intérêt, Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Etiologique
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
Seul le diagnostic étiologique
permet d'établir un pronostic et orienter le traitement. Notons
dès à présent que 4 causes expliquent à
elles-seules 90% des hypercalcémies: les cancers avec ou
sans métastases osseuses, le myélome multiple, les hyperparathyroïdies
et l'intoxication à la vitamine D.
1) Hypercalcémies
malignes
La résorption osseuse
au contact des cellules tumorales et surtout par les ostéoclastes
activés par des cytokines d'origine tumorale (OAF) explique ces
hypercalcémies.
a) Métastases osseuses
des tumeurs solides
Elles représentent
la 1° cause d'hypercalcémie (60%). Elles ont en commun l'absence
de trouble du métabolisme du phosphore, la normalité du
taux de Parathormone, une tendance à l'alcalose métabolique.
Les cancers primitifs le plus souvent en cause sont le cancer du sein
pour la moitié des cas, les cancers broncho-pulmonaires, de la
thyroïde et du rein. Les cancers gynécologiques et digestifs
peuvent aussi être en cause.
L'hypercalcémie complique
15 à 20% des cancers avec des métastases le plus souvent
ostéolytiques. Celles-ci peuvent être infraradiologiques
et sont alors mises en évidence par la scintigraphie osseuse.
Le diagnostic
est facile par la conjonction d'arguments cliniques, biologiques et radiologiques.
b) Syndrome paranéoplasique
Les hypercalcémies
paranéoplasiques (sans métastase osseuse) représentent
10% des causes. Elles sont dues à la sécrétion par
la tumeur d'une substance ayant une activité comparable à
la Parathormone: la Parathormone-rp (pour 'related peptid').
Dans certains
cas, un dosage de Parathormone-rp permet d'invoquer un mécanisme
double: ostéolyse locale et cause systémique.
c) Myélome
multiple
L'hypercalcémie complique
dans 20 à 40% des cas la maladie de Kahler. Le malade présente
alors généralement une recrudescence des douleurs osseuses.
La calcémie n'a pas de parallélisme avec les lésions
osseuses radiologiques.
L'hypercalcémie
est un facteur de pronostic péjoratif, en particulier en aggravant
l'insuffisance rénale du rein myélomateux.
2) Hyperparathyroidies
a) Signes fonctionnels
Certaines manifestations cliniques
sont évocatrices comme les lithiases rénales, une pancréatite,
un ulcère gastro-duodénal, une chondrocalcinose, des calcifications
tissulaires...
b) Biologie
Elles se distinguent des autres
causes d'hypercalcémie par un syndrome biologique particulier avec:
- des troubles du métabolisme
du phosphore (hypophosphorémie, hyperphosphaturie, augmentation
de la clearance rénale du phosphore, diminution du taux de réabsorption
du phosphore) et dans les grandes hypercalcémies, une acidose
métabolique hyperchlorémique
- une augmentation de l'AMPC
urinaire
- enfin, une augmentation
de la parathormone sanguine.
c) Radiologie
Actuellement de façon
exceptionnelle, on peut trouver les signes radiologiques d'hyperparathyroïdie
avec une transparence osseuse généralisée, des corticales
amincies, des encoches en coup d'ongle, particulièrement visibles
au niveau des os longs et des os de la main. Au maximum, il s'agit du
syndrome de Von Recklinghausen. Habituellement, le diagnostic est fait
par la biologie.
d) Les hyperparathyroïdies
Un adénome parathyroïdien,
unique mettant au repos les 3 autres glandes ou plus rarement multiple
est en cause dans 85% des cas d'hyperparathyroïdie primaire. Dans
les autres cas, il s'agit d'une hyperplasie diffuse s'intégrant
dans une néoplasie endocrinienne multiple de type IIb (syndrome
de Werner) ou de type IIa (syndrome de Sipple). Enfin, il peut s'agir
d'un exceptionnel cancer ou épithélioma parathyroïdien.
L'hyperparathyroïdie secondaire à une insuffisance
rénale chronique, à un rachitisme ou une ostéomalacie
grave par un mécanisme de carence calcique s'accompagne rarement
d'une hypercalcémie (mais d'une hyperphosphorémie) alors
que l'hyperparathyroïdie tertiaire peut en être
responsable. Il s'agit de l'autonomisation par un adénome d'une
hyperparathyroïdie secondaire en particulier chez les
hémodialysés et les greffés rénaux.
3) Intoxication à
la vitamine D
Selon les cas, elle peut donner
un tableau d'hypercalcémie aiguë ou chronique. Elle s'accompagne
d'une hypercalciurie.
Le diagnostic repose sur l'interrogatoire
et la notion de prise chronique de Stérogyl, Dédrogyl, Rocaltrol,
Un-Alpha ou d'une autre spécialité contenant de la Vitamine
D. Le diagnostic est confirmé par le dosage de la Vitamine D sous
forme de 25-hydroxycholécalciférol.
La surveillance d'un traitement
chronique par la Vitamine D comporte une calcémie mais aussi une
calciurie, annonciatrice de l'hypercalcémie.
4) Causes rares d'hypercalcémies
a) Autres hémopathies
Une hypercalcémie est
rencontrée dans les lymphomes avec ostéolyse importante.
Les lymphomes à cellules T de l'adulte en rapport avec une infection
au rétrovirus HTLV1 se complique fréquemment d'hypercalcémie.
Une hypercalcémie parfois
annonciatrice accompagne l'acutisation des LMC et
les leucémies lymphoides chroniques.
b) Causes endocriniennes
- L'hyperthyroïdie,
responsable d'un hyperremodelage osseux, s'accompagne parfois d'une hypercalcémie.
- Citons encore l'hypothyroïdie,
le phéochromocytome, l'insuffisance surrénalienne,
l'acromégalie, et les tumeurs pancréatiques telles
que le VIPome.
c) Maladies granulomateuses
- La sarcoïdose
est l'étiologie essentielle: si l'on n'y retrouve que 10% d'hypercalcémies,
l'hypercalciurie est présente dans 50% des cas.
- La tuberculose et
la lèpre peuvent aussi donner une hypercalcémie.
d) Causes médicamenteuse
- Les diurétiques
thiazidiques diminuent la réabsorption tubulaire du calcium
et de ce fait peuvent entraîner une hypercalcémie modérée.
Ils peuvent cependant révéler une hyperparathyroïdie
normocalcémique.
- Le lithium déplace
le niveau de régulation de la calcémie vers le haut
- Les antioestrogènes
en hormonothérapie du cancer du sein exposent, du fait d'une exacerbation
des phénomènes d'ostéolyse, à une hypercalcémie
en début de traitement. Il faudra la différencier d'une
hypercalcémie maligne.
e) Causes génétiques
- Le syndrome hypercalcémie-hypocalciurie
est une maladie familiale à transmission autosomique dominante.
Modérée, l'hypercalcémie est généralement
asymptomatique et ne s'associe à aucun autre trouble du métabolisme
phosphocalcique. Une insensibilité tubulaire à la Parathormone
serait en cause.
- L'hypophosphatasie
s'accompagne d'un rachitisme sévère du fait d'un déficit
enzymatique empêchant l'utilisation du calcium.
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
|
