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> Pneumologie

SARCOIDOSE


Définition, Intérêt
Circonstances de Découverte

Les manifestations pulmonaires
Les manifestations extrapulmonaires
Signes Biologiques
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion




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TRAITEMENT

1) Buts

Faire régresser les manifestations cliniques, anatomiques et biologiques de la maladie.

2) Moyens

L'abstention thérapeutique sous surveillance régulière.

La corticothérapie comporte un traitement d'attaque de 0,5mg/kg/j de prednisone ou de prednisolone pendant 3mois, avec parfois 1mg/kg/j le 1°mois. Un bon résultat fait instituer le traitement d'entretien pour une durée minimale de 15 mois avec doses lentement dégressives par plateaux de 3 mois. En cas de reprise évolutive, il suffit de reprendre la posologie antérieure pour contrôler la maladie. Les corticoïdes locaux, collyres et pommades, peuvent être utiles. Les aérosols ont une efficacité discutée.

Les alternatives thérapeutiques, comme le méthotrexate et les antipaludéens de synthèse
+ Les mesures préventives contre l'hypercalcémie

3) Indications

Dans la majorité des cas, l'abstention thérapeutique est préconisée moyennant une surveillance régulière. Ceci s’explique par la fréquence élevée de formes mineures de la maladie, souvent dépistées à l’occasion de la pratique d’une radiographie thoracique. Néanmoins, comme cette radiographie est de moins en moins pratiquée de manière "systématique" en France, les formes les plus sévères sont de plus en plus souvent le mode de découverte de la sarcoïdose.

La corticothérapie est indiquée soit d'emblée, soit devant une aggravation pour les raisons suivantes:

- Signes généraux
- atteinte bronchopulmonaire sévère
- localisations extrarespiratoires menaçantes, en particulier neurologique, cardiaque, ophtalmologique ou rénale
- hypercalcémie

Un traitement symptomatique est utile en cas de complication: oxygénothérapie, pose de pacemaker, antiépileptiques, greffe rénale... Les troubles calciques imposent des mesures préventives.

Les alternatives thérapeutiques sont peu nombreuses, en cas de résistance au traitement par corticoïdes:

Le méthotrexate à la posologie initiale de 10mg/semaine en traitement d'attaque puis de 5mg/semaine par la suite peut être efficace mais il a des effets secondaires pulmonaires et hépatiques.

Les antipaludéens de synthèse sont efficaces dans les localisations cutanées disgracieuses.

4) Résultats

Les résultats sont dans l'ensemble très bons. En effet, la corticorésistance des lésions pulmonaires est exceptionnelle. Par contre, il n'est pas rare d'observer une corticorésistance relative de certaines localisations de la maladie justifiant de posologies plus élevées: lupus pernio, sarcoïdes à gros nodules, cholestase intrahépatique sévère, localisations neurologiques ou cardiaques.

5) Surveillance

La surveillance tous les 3 à 6 mois avec examen clinique, radiographie pulmonaire et marqueurs d'évolutivité est associée à une surveillance ECG et ophtalmique annuelle. La disparition de tous les signes atteste la guérison.

+ La surveillance de la corticothérapie est une surveillance classique.

CONCLUSION

La sarcoïdose est une maladie de présentation très variable. Sa circonstance de découverte la plus fréquente est radiologique. Son diagnostic de certitude exige une preuve histologique parfois difficile à obtenir. Néanmoins, la maladie est susceptible de complications pulmonaires et peut comporter des localisations extrapulmonaires parfois mortelles. Cela justifie une surveillance rapprochée.

Dernière modification de cette fiche : 05/11/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 



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