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Pneumologie
SARCOIDOSE
Définition,
Intérêt
Circonstances de Découverte
Les manifestations pulmonaires
Les manifestations extrapulmonaires
Signes Biologiques
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes
Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
LES
MANIFESTATIONS EXTRAPULMONAIRES selon les organes concernés et
leur fréquence: Les examens nécessaires
1) Atteinte ophtalmologique
Dans la majorité
des cas, on constate un syndrome sec et/ou une uvéite
antérieure, intermédiaire ou postérieure. La névrite
optique est très rare.
En l'absence de traitement,
cette atteinte peut avoir des répercussions fonctionnelles graves:
baisse de l'acuité visuelle voire cécité.
Le syndrome
d'Heerford associe uvéo-parotidite fébrile et
paralysie faciale périphérique.
2) Signes cutanés
Présents dans 20% des
cas, ils sont soit spécifiques (sarcoïdes à petits
ou gros nodules, plaques/nodules sur cicatrices, lupus pernio, nodules
sous-cutanés), soit non-spécifique erythème noueux
(EN).
Le syndrome
de Löfgren, de pronostic excellent, associe EN, type 1
radiographique et négativité de l'intra-dermo réaction
à la tuberculine.
3) Les localisations cardiaques
Elles touchent le septum
inter-ventriculaire et la paroi ventriculaire gauche. Les blocs
auriculo-ventriculaires (BAV) et les blocs de branches (BB) complets
sont très évocateurs dans ce contexte clinique. D'autres
manifestations sont moins typiques:
- douleurs thoraciques parfois
angineuses; aspect ECG d'infarctus du myocarde
- troubles du rythme ventriculaire; troubles de la repolarisation
- insuffisance ventriculaire gauche progressive; anévrysme ventriculaire
- Atteinte du ventricule droit
- bradycardie secondaire à l’apparition d’une dysfonction
sinusale
- péricardite
- mort subite à l'effort
La scintigraphie au Thallium est pratiquée pour
le faire le diagnostic d’atteinte cardiaque de la sarcoidose, de
même que l’IRM ou le TEP-Scanner. La biopsie
myocardique, pratiquée dans les cas difficiles,
permettra d’affirmer le diagnostic histologique de la sarcoidose.
4) Les manifestations neurologiques
Notées dans 5% des
cas, ce sont surtout une atteinte des nerfs crâniens (V,
VII, VIII). L'atteinte centrale est rare et d'expression non-spécifique:
seule une atteinte hypothalamo-hypophysaire associée à
une méningite lymphocytaire permet de rapporter ces signes
à une sarcoïdose.
Dans ces cas, l'apport du
scanner et de la l'IRM sont primordiaux.
L'atteinte musculaire est rarement patente.
5) L'atteinte rénale
Ce peut être une néphropathie
interstitielle ou une glonérulonéphrite (GN).
L'hypercalciurie
peut se compliquer de lithiase,
de néphrocalcinose ou d'insuffisance respiratoire chronique.
6) adénopathies et
hépato-splénomégalie
Nous les avons déjà
décrites lors de l'examen. Exceptionnellement, l'atteinte hépatique
est sévère avec développement d'une cholestase
intrahépatique ou d'une hypertension portale.
+ Les adénopathies
abdominales sont plus rares.
+ Autres localisations à
citer:
- parotidite
bilatérale indolore
- localisations ORL
et digestives, en particulier gastrique
- épididymite
- atteinte hypotalamo-hypophysaire avec diabète insipide
- lésions osseuses aspécifiques des mains et des pieds
- arthrites chroniques
Dernière
modification de cette fiche : 05/11/2007
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