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Neurologie
SCLEROSE
EN PLAQUES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostics Différentiel, de
Gravité
Evolution
Pronostic
Traitement
Conclusion
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
Il est difficile de séparer
Signes fonctionnels et signes d'examen. Notre plan sépare les différentes
sémiologies pour une meilleure compréhension. Notons l'extrême
polymorphisme de l'affection.
1) La sémiologie
motrice
La marche est très
souvent touchée mais de façon très variable d'un
patient à l'autre. La fatigabilité ou une instabilité
est rapportée par le patient. A l'inspection, la démarche
peut être spastique avec fauchage uni- ou bilatéral,
ataxique ou ataxo-spasmodique. Une astasie-abasie
avec marche à petits pas est possible.
Aux membres supérieurs,
ce peut être un déficit moteur, une incoordination
des mouvements ou un déficit sensitif. Dans la forme complète,
ces déficits réalisent la main inutile d'Oppenheim.
Selon la
distribution des lésions, le tableau réalisé est
celui d'une monoplégie, d'une paraplégie,
d'une hémiplégie respectant la face ou d'une tétraplégie
avec atteinte prédominante des membres inférieurs... Une
autre forme est celle du grand tremblement cérébelleux généralisé.
L'examen permet de faire la part des différents syndromes en cause:
- Le syndrome pyramidal
associe déficit moteur, hyperréflectivité ostéotendineuse,
babinski, signe d'Hoffman aux membres supérieurs, abolition du
réflexe cutané abdominal, trépidation épileptoïde
des pieds, hypertonie spastique en flexion aux membres supérieurs
et en extension aux membres inférieurs.
- Le syndrome cérébelleux
est marqué par une ataxie locomotrice sans Romberg, une ataxie
des membres avec hypermétrie aux épreuves doigt/nez et talon/genou,
adiadocinésie (disparition de la faculté d'enchaîner
rapidement certains mouvements) et hypotonie.
- Le syndrome cordonal
postérieur avec ataxie locomotrice, Romberg positif, ataxie
des membres amélioré par le contrôle visuel, déficit
de la sensibilité tactile épicritique, de la pallesthésie
et de la sensibilité positionnelle, astéréognosie
(disparition de la reconnaissance des objets).
- Le syndrome vestibulaire
avec vertiges, ataxie locomotrice, Romberg positif, nystagmus.
2) La sémiologie
sensitive
Les troubles
sensitifs subjectifs sont très fréquents en regard des troubles
objectifs.
* Paresthésies
dans différents territoires notamment aux membres. Ce peut être
une sensation d'eau chaude ou froide coulant sur le membre, ou une
sensation d'engainement du membre. Les dysesthésies
sont des troubles du sens tactile.
* Les douleurs sont
moins habituelles: elles sont la conséquence de la contracture
musculaire pyramidale. Ailleurs, il s'agit de douleur autonome telle que
la névralgie trigéminale*.
Les signes d'examen sont:
- Le signe de Lhermitte
est une impression de décharge électrique descendante dans
la colonne et les membres déclenchée par la flexion antérieure
du cou. Ce signe d'examen peut aussi être décrit spontanément
par le malade et est très évocateur du diagnostic.
- Les signes d'atteinte
de la sensibilité objective sont dans l'ordre d'apparition:
la pallesthésie, la sensibilité tactile et la sensibilité
positionnelle.
3) Les troubles sphinctériens
et sexuels
* Ce sont la miction impérieuse
et les fuites urinaires d'abord intermittentes pour devenir permanentes.
La dysurie avec résidu lui est souvent associée et
peut confiner à la rétention avec retentissement sur
les voies urinaires hautes.
* La constipation est
très fréquente. L'incontinence anale complète
est rare et tardive.
* Les troubles sexuels
sont fréquents.
4) La névrite optique
retro-bulbaire
Elle est souvent inaugurale
et quasi-constante au cours de l'évolution. Elle affecte la
vision discriminative, diurne et colorée.
* Elle s'installe brutalement
en quelques h, est douloureuse et unilatérale, et régresse
en quelques jours. Le signe fonctionnel est la baisse de l’acuité
visuelle.
* L'examen rapporte un scotome
central lors du champ visuel. La dyschromatopsie sur l'axe
rouge/vert est objectivée par l'estimation de la vision des couleurs
sur les tables d'Ishihara. Ces 2 troubles peuvent être rarement
rapportés par le patient. L'examen objectif de l'oeil ne retrouve
aucune anomalie d'où l'aphorisme célèbre: "Le
patient ne voit rien, l'ophtalmologiste non plus!". L'évolution
se fait vers la récupération complète.
5) L'atteinte du tronc cérébral
a) L'oculomotricité
La diplopie peut rarement
être la manifestation de l'atteinte d'un nerf oculomoteur (VI
plus souvent que III).
Beaucoup plus souvent, il
s'agit d'une ophtalmoplégie internucléaire, anomalie
évocatrice, incomplète et bilatérale, avec diplopie
horizontale. L'examen retrouve un nystagmus de l'oeil abducteur et
une impossibilité de l'oeil adducteur de franchir la ligne médiane.
Un strabisme, des anomalies pupillaires ou un ptosis
sont rarement rencontrés.
b) La névralgie trigéminale
Elle est très évocatrice
de la sclérose en plaque en montrant une douleur trigéminale
spontanée ou le plus souvent provoquée par la stimulation
d'une zone-gâchette cutanéo-muqueuse dans le territoire
du trijumeau.
c) La paralysie faciale
et les vertiges
Ceux-ci peuvent être
périphériques ou centraux avec respect du territoire
facial supérieur dans le cas de la paralysie faciale.
+ La dysarthrie
Son déterminisme est
la paralysie faciale, le syndrome cérébelleux et un syndrome
pseudo-bulbaire.
6) Les troubles mentaux
a) Les troubles thymiques
Ils peuvent être à
type d'euphorie paradoxale ou au contraire de troubles dépressifs
sévères.
b) Les troubles cognitifs
L'attention, la mémorisation
et le dynamisme intellectuel sont fréquemment atteints dans les
stades initiaux de la maladie. A la longue, un état démentiel
s'installe.
7) Autres manifestations
de la sclérose en plaque
a) Importance clinique des
signes négatifs
"La sclérose
en plaque ne rend ni sourd, ni aveugle". Le respect du système
nerveux périphérique est aussi habituel. Certains examens
spécialisés sont fréquemment pathologiques contrastant
avec la symptomatologie négative.
L'aphasie, l'apraxie et
l'épilepsie sont rares par respect habituel du cortex cérébral.
b) L'asthénie physique
Elle est dominante et parfois
intense, sans corrélation avec le handicap ou l'état thymique.
c) Les manifestations paroxystiques
De façon caractéristique,
ce sont des crises tonico-cloniques survenant le soir au repos
et se répétant par intervalles de quelques secondes sur
plusieurs heures. Le signe de Lhermitte, la névralgie trigéminale
et les autres crises toniques des autres territoires en font aussi partie.
d) L'aggravation clinique
sous l'effet de l'hyperthermie ou effet d'Uhthoff
Il peut survenir lors d'un
effort physique prolongé et explique la mauvaise tolérance
de ces malades aux fortes chaleurs.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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